JFHOD

P121 - Impact à long terme des maladies vasculaires hépatiques des transplantés rénaux

Vallet-Pichard Anaïs, Meunier Lise, Verkarre Virginie, Nalpas Bertrand, Mallet Vincent, Carnot Françoise, Fontaine Hélène, Legendre Christophe, Pol Stanislas

Introduction

La péliose et l'hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) sont des maladies vasculaires hépatiques rares, d'étiologies incertaines, observées notamment chez les transplantés rénaux (TR). Le but de cette étude était de décrire leur histoire naturelle et leur impact à long terme sur la morbi-mortalité des TR.

Patients et Méthodes

Inclusion rétrospective de 32 patients TR ayant une maladie vasculaire du foie histologiquement prouvée 5,7 ans en moyenne après la greffe rénale.
Analyse des évolutions histologique et clinique de ces patients et comparaison de la survie médiane des patients et greffons à un groupe contrôle de TR sans maladie vasculaire du foie.

Résultats

A l'inclusion, 17 patients (40,6%) avaient une HNR et 19 (59,3%) une péliose, dont 4 avec les 2 atteintes histologiques. Six pour cent des patients avaient des anomalies cliniques, 87,5% des anomalies biologiques et 56,2% des signes d'hypertension portale au moment du diagnostic. La coloration négative de Whartin-Starry (n = 32) ne suggérait pas d'infection bactérienne active et l'absence de l'ARN 16S spécifique intra-hépatique réalisé par PCR sur 10 biopsies hépatiques éliminait une infection par Bartonella Henselae. Trois quart des TR avec maladie vasculaire hépatique avaient une infection virale B ou C associée (contre moins d'un quart habituellement).
Au cours du suivi, 24 des 32 patients (75%) ont eu une au moins une 2ème biopsie hépatique après un délai moyen de 8,4 ans : 5 des 9 HNR restaient stables, 2 évoluaient vers une cirrhose septale incomplète et 2 (patients co-infectés par le VHB et le VHC) évoluaient vers une cirrhose ; la péliose régressait chez 13 des 15 patients (86,7%) mais aucun d'entre eux n'avait un foie normal, (HNR ou HNR puis une sclérose hépato-portale ou hépatites chroniques virales). Enfin, un doute persistait entre HNR et cirrhose macronodulaire secondaire à une hépatite B ou à une hépatite C chez 2 patients.
Au plan clinique, 69% des patients ont eu des symptômes d'hypertension portale, 28,1% une encéphalopathie hépatique (tous avaient des comorbidités hépatiques) et 12,5% un carcinome hépatocellulaire, dont 1 patient sans comorbidité hépatique. Une anastomose chirurgicale porto-cave chez 3 patients (9,5%) ou un TIPS chez 2 (6,2%) pour hémorragie par rupture de VO incontrôlée ou ascite réfractaire ont entrainé une EH porto-cave et le décès de 4 patients. Six patients (18,75%) ont eu une transplantation hépatique pour hypertension portale non cirrhotique.
Pendant un suivi moyen de 16,3 ans, 9 des 32 patients (28,1%) sont décédés, 4 décès (15,5%) étant directement liés à la maladie vasculaire du foie.La survie médiane des patients et des greffons était comparable entre le groupe avec maladie vasculaire du foie et le groupe contrôle, mais si HNR et péliose étaient séparées, la mortalité était significativement plus fréquente dans le groupe HNR que dans le groupe péliose, qui avait une survie similaire au groupe contrôle.

Conclusion

Les maladies vasculaires du foie sont rares chez les patients transplantés rénaux et leur origine n'est pas claire. Elles impactent la morbidité hépatique mais seule l'HNR semble augmenter la mortalité. En cas d'hypertension portale non cirrhotique du transplanté rénal, la transplantation hépatique doit être préférée à l'anastomose porto-cave, chirurgicale ou par TIPS.