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P.022 - Intérêt du scanner pour le diagnostic de maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) : une étude cas-témoin

S. Valainathan, S. Pellegrino, A. Nivolli, N. Drilhon, M. Lazaret, O. Bruno, A. Plessier, F. Durand, M. Ronot, D. Valla, V. Paradis, V. Vilgrain, P.E. Rautou

Introduction

La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une cause rare d’hypertension portale. Des signes radiologiques ont été décrits comme associés à la MVPS, mais leur valeur diagnostique n’a pas été établie et leur lien avec les lésions histologiques est inconnu.

L’objectif de cette étude était d’identifier des signes scannographiques permettant d’orienter vers le diagnostic de MVPS. 

Patients et Methodes

Cette étude cas-témoin rétrospective monocentrique a inclus tous les malades atteints de MVPS prouvée histologiquement entre 2011 et 2018 qui ont effectué un scanner dans l’année précédant ou suivant la biopsie hépatique. Le diagnostic de MVPS reposait sur les critères de VALDIG après relecture des biopsies par un anatomopathologiste expert en maladie du foie (> 20 mm ou jugées adéquates pour exclure une cirrhose). Chaque malade atteint de MVPS a été apparié, sur la sévérité de l’ascite, à deux témoins atteints de cirrhose prouvée histologiquement. Les malades avec un carcinome hépato-cellulaire hors des critères de Milan ont été exclus. Les scanners ont été relus, selon une grille de lecture préétablie (25 items), par deux radiologues indépendants, non informés du diagnostic de la maladie du foie. Les lésions histologiques élémentaires ont également été classées selon une grille préétablie. Les résultats sont présentés en médiane (écart interquartile).

Résultats

Cinquante-deux malades avec MVPS (dont 23 femmes) ont été inclus : 60 ans (43-68) ;  MELD 9 (7-10) ; taux de plaquettes 120 G/L (71-194) ; ascite modérée ou abondante : 12 malades (23%). Une affection connue comme associée à la MVPS était mise en évidence chez 40 (77%) malades : maladies immunologiques (n=27, 52%),  toxicité médicamenteuse (n=8, 15%), maladie hématologique (n=6, 12%), affection pro-thrombotique (n=2, 4%), génétique (n=1, 2%). Quatre (8%) malades avaient deux affections associées à la MVPS.

Le groupe témoin comprenait 104 malades atteints de cirrhose : 62 ans (52-68) ;  MELD 11 (8-16), taux de plaquettes 111 G/L  (72-164) ; ascite modérée ou abondante : 24 malades (23%). Les  causes de cirrhose étaient : hépatite virale chronique (n=46 ; 44%), alcoolique (n=44 ; 42 %), et dysmétabolique (n=33 ; 32%).  19 malades (18%) avaient plusieurs causes de cirrhose.

L’analyse scannographique montrait que les  malades atteints de MVPS avaient, en comparaison aux malades atteints de cirrhose,  plus fréquemment des anomalies des branches portales intra-hépatiques et/ou de la veine porte extra-hépatique, des thromboses de la veine mésentérique et/ou splénique, des collatérales veineuses inter-sus hépatiques, et des veines hépatiques proches de la capsule. En revanche, ils avaient moins fréquemment une association hypertrophie du I/atrophie du IV, une  surface nodulaire du foie, et des bandes fibreuses. Leur rate était  plus volumineuse (Figure 1). La relecture anatomo-pathologique des biopsies des malades avec MVPS ne montrait aucune association significative entre des anomalies scannographiques  et les lésions histologiques élémentaires de MVPS. Seules la surface nodulaire du foie et la rétraction focale de la capsule tendaient à être associées aux lésions de veinopathie portale oblitérante (p= 0,088 et p= 0,060 respectivement).

En régression logistique binaire, les caractéristiques scannographiques associées à la MVPS étaient l’absence de surface nodulaire du foie (Odds ratio [OR] = 5,2 , IC95% (1,4-20) p= 0,015) et l’absence de l’association hypertrophie du I/atrophie du IV (OR= 4,6 , IC95% (1,3-16) p=0,017). L’association de ces deux signes avait une sensibilité de 68% et une spécificité de 85% pour le diagnostic de MVPS. La présence d’un seul de ces deux signes avait une sensibilité de 87% et une spécificité de 71% pour le diagnostic de MVPS (Figure 2). 

Discussion

Conclusion

La MVPS est associée à un ensemble de signes scannographiques hépatiques qui ne sont pas liés aux lésions anatomopathologiques.  Dans le cadre de l’exploration d’une hypertension portale, une surface lisse du foie et/ou l’absence d’association hypertrophie du I/atrophie du segment IV doit faire évoquer le diagnostic de MVPS, et conduire à effectuer une biopsie hépatique. 

Remerciements