JFHOD

P.490 - La pseudo-obstruction intestinale chronique chez l'adulte en France en 2018

M. Biscay, P. Rivière, F. Joly, C. Chambrier, C. Melchior, G. Gourcerol, P. Beau, D. Laharie, F. Poullenot, F. Zerbib

Introduction

La Pseudo-Obstruction intestinale chronique (POIC) est un syndrome clinique comprenant des signes d’obstruction intestinale récurrents sans obstacle mécanique, associé à des anomalies neuro-musculaires intestinales.

L’objectif de notre étude était de déterminer les critères diagnostiques retenus et d’évaluer les caractéristiques démographiques, cliniques et thérapeutiques, chez le patient adulte suivi pour une POIC en France en 2018.

Patients et Methodes

 Les dossiers des patients âgés de 18 ans ou plus, pris en charge entre le 01 janvier 2017 et le 31 décembre 2018 dans 5 centres de référence en France, pour des troubles sévères de la motricité digestive étiquetés POIC, ont été étudiés de manière rétrospective. Les caractéristiques démographiques, cliniques, étiologiques, les critères diagnostiques retenus et le détail des prises en charge nutritionnelles et chirurgicales étaient recueillis. 

Résultats

Ont été inclus 116 patients (46 hommes, 70 femmes). L’âge médian au diagnostic était de 35 ans. Le délai médian de diagnostic (entre les premiers symptômes et le diagnostic) était de 3,8 ans. Sur 109 POIC, 66,9 % étaient considérées comme primitives. Parmi les causes secondaires (n= 36), la sclérodermie systémique cutanée était la plus fréquente (36,1 % des cas). Les principaux symptômes rapportés étaient la distension abdominale (81,7 %) et les douleurs abdominales chroniques (81,8 %). Le diagnostic était posé sur des critères histologiques seuls chez 30,2% des patients, manométriques seuls chez 10,3% des patients et des critères manométriques et anatomopathologiques chez 6,0 % des patients. Il n’y avait pas de preuve diagnostique formelle dans 53,5 % des cas.

20,0% des patients ne pouvaient plus s’alimenter par voie orale. Une nutrition entérale a été essayée chez 27,6 % des patients au cours du suivi, avec une tolérance médiocre chez 71,9 % d’entre eux.  A la date des dernières nouvelles, 69,8 % des patients étaient dépendants à la nutrition parentérale. Le délai médian d’introduction d’une nutrition parentérale par rapport à l’apparition des symptômes était de 79,1 mois [54,9 – 101,8] soit 6,6 ans. La médiane de survie sans introduction de nutrition parentérale n’était pas significativement différente entre POIC primitives et secondaires, ni entre formes apparues dans la période pédiatrique et   formes apparues à l’âge adulte. La proportion de patients avec un antécédent de résection digestive, grêlique et/ou colique, était de 63,2 %. 44,8 % de la population était considérée comme ayant un syndrome du grêle court. La médiane de survie sans résection digestive (toutes causes confondues) était de 9 ans, sans différences significatives entre les différents groupes. Plus de la moitié des patients (51,7 %) ont eu une stomie de décharge durant leur suivi. A la date des dernières nouvelles, le taux de stomie était de 30,7 %. La médiane de survie sans stomie était significativement plus courte parmi les POIC primitives (p = 0,02) et pédiatriques (p < 0,0001). 

Discussion

Conclusion

La POIC chez l’adulte en France en 2018 est une maladie hétérogène et complexe. Son diagnostic reste difficile. Une prise en charge nutritionnelle est nécessaire chez la majorité des patients. Le recours à la chirurgie est fréquent. Une cohorte prospective permettrait un recensement exhaustif des patients atteints, un regroupement des connaissances et des expériences, une précision des facteurs de mauvais ou bon pronostic et une homogénéisation de la prise en charge. 

Remerciements