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P428 - Le syndrome de Plummer-Vinson dégénéré

El Khabiz Nawal

Introduction

Le syndrome de Plummer-Vincent (SPV) est défini par l’association d’une dysphagie cervicale, d’une anémie hypochrome et d’un anneau membraneux de l’œsophage cervical. Cette affection est rare. Elle est considérée comme un état précancéreux du tractus oeso-gastro-duodénal. De rares cas de dégénérescence sur SPV ont été décrits dans la littérature. L’objectif de ce travail est d’attirer l’attention sur le risque dégénératif de ce syndrome ainsi que l’intérêt  d’une surveillance endoscopique régulière.Nous rapportons deux cas de dégénérescence maligne sur SPV.

Patients et Méthodes

De septembre 1993 à avril 2015.cent quarante quatre cas de SPV ont été colligés. Huit patients ont présenté un cancer œsophagien associé. La dégénérescence maligne sur l’anneau du PV n’a été enregistrée que chez deux patients.

Résultats

Observation n’1 :

Patiente de 61 ans, sans antécédent, chez qui le diagnostic de SPV a été posé devant une dysphagie associée à une anémie ferriprive avec la présence à la FOGD d’un anneau membraneux de l’œsophage cervical. La patiente a été mise sous traitement martial et une dilatation par bougies de Savary a été réalisée. Après onze ans de suivi, avec surveillance endoscopique annuelle, elle a développé une aphagie avec odynophagie. La FOGD a objectivé un processus ulcéro-bourgeonnant de la bouche de l’œsophage dont l’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’un carcinome épidérmoide.la patiente a refusé la chirurgie. Elle a donc bénéficié d’une radiothérapie avec chimiothérapie concomitante et suivies de trois séances de curithérapie. L’évolution a été marquée par des récidives de dysphagie pour lesquels la patiente a bénéficié de plusieurs dilatations.la patiente est décédée en 2004.

Observation n’2 :

Patiente de 61 ans, ayant comme antécédents une chute des dents depuis l’âge de 25ans avec anémie ferriprive. Le diagnostic de SPV a été posée en 1985 et la patiente a été mise sous traitement martial et a bénéficié de trois séances de dilatation par bougies de Savary pour récidive de la dysphagie. Elle a été régulièrement suivie en endoscopie. A dix neuf ans d’évolution, elle a présenté une dysphagie avec odynophagie et amaigrissement important. La FOGD a objectivé une sténose infranchissable de la bouche œsophagienne, l’histologie est revenue en faveur d’un carcinome épidérmoide peu infiltrant.la patiente a refusé la chirurgie. Elle a donc bénéficié d’une radiothérapie avec chimiothérapie et curithérapie. L’évolution a été marquée par des récidives de dysphagie pour lesquels la patiente a bénéficié de plusieurs dilatations avec bonne évolution clinique et endoscopique. 5ans après la patiente a présenté une sténose post radique et elle est décédée par choc septique.

Conclusion

Le SPV est une lésion précancéreuse. Il est donc fortement conseillé de la surveiller à cause de possible développement d’une tumeur maligne. Une surveillance étroite au moyen d’une endoscopie avec des biopsies tous les ans s’impose.