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P78 - Les Dilatations kystiques congénitales des voies biliaires, à propos de 14 cas

El Khabiz Nawal, Benelbarhdadi Imane, Afifi Rajae, Ajana Fatima Zahra

Introduction

La dilatation kystique congénitale des voies biliaires correspond à une ectasie congénitale pseudo-anévrysmale des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques. C'est une affection rare (1 pour 13000 naissances), habituellement rencontrée chez l'enfant et l'adulte jeune, avec une prédominance féminine. A travers une série de 14 patients porteurs de dilatation kystique des voies biliaires colligés à la clinique médicale C et diagnostiqués à l'âge adulte, nous mettons le point sur les différents aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection.

Matériels et méthodes

Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive d'une série de 14 patients porteurs de dilatation kystique congénitale des voies biliaires, colligés au sein du service des maladies de l'appareil digestif « Médecine C », sur une période de 11 ans (de Décembre 2005 au Mars 2016). Les données ont été exploitées à partir des registres d'Echoendoscopie et de Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE).

Résultats

Notre série comporte 3 hommes et 11 femmes (sex ratio F/H : 3,66), leur âge variait de 18 à 85 ans, avec une moyenne d'âge de 51,5 ans. Six patients étaient cholécystéctomisés. Le tableau clinique était dominé par les coliques hépatiques chez 9 patients, et l'ictère rétentionnel chez 2 patients, alors que chez 3 patients la maladie était révélée par une complication : pancréatite aigue chez 2 patients, adénocarcinome associé chez une patiente et angiocholite chez un patient. Le bilan radiologique (Echographie abdominale, TDM abdominale, BiliIRM, Echoendoscopique, CPRE) a permis de poser le diagnostic de dilatation kystique des voies biliaires chez tous les patients et de déterminer le type de la malformation selon la classification de Todani. Ainsi, sur nos 14 patients, 5 patients (36%) avaient une malformation type I, 4 patients (29%) avaient un type III, 4 patients (29%) avaient un type IV, un patient avait un type V et une patiente avait une dégénérescence duodénale associée. Quatre de nos patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical consistant en une résection de la voie biliaire principale avec anastomose hépatico-jejunale sur anse en Y, associée à une hépatectomie gauche chez 02 patients présentant une maladie de Caroli localisée au niveau du foie gauche, et une cholécystectomie chez 3 patients.

Discussion

Les dilatations kystiques des voies biliaires sont des malformations congénitales caractérisées par des dilatations kystiques communicantes des voies biliaires intra- et/ou extrahépatiques. Décrite pour la 1e fois en 1723 par Vater, elle regroupe plusieurs types selon le siège, la forme et la distribution de la malformation. La classification de Todani est la plus utilisée. La triade classique : douleurs de l'hypochondre droit, ictère et masse sous costale droite, bien que très évocatrice du diagnostic, elle n'est retrouvée que chez une minorité de patients. Elle peut être découverte suite à des complications : angiocholite (1 cas dans notre série), pancréatite aigue (2 cas) ou calculs biliaires intrakystiques (2 cas). Le diagnostic initial est basé sur l'échographie abdominale, mais la bili-IRM représente actuellement l'examen clé permettant de préciser le type de dilatation, l'existence d'anomalie de la jonction bilio-pancréatique, et la présence d'un calcul intrakystique ou une lésion tissulaire pariétale pouvant témoigner une dégénérescence. La CPRE a un double intérêt diagnostique (caractère communicant du kyste du cholédoque) et thérapeutique (extraction d'éventuels calculs intrakystiques, traitement d'une angiocholite, voire le traitement des cholédochocèles « type III »). Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale du kyste suivie d'anastomose hépatico-jejunale, ce qui prévient la dégénérescence de la paroi kystique et des voies biliaires. Les dérivations kysto-digestives sont à proscrire. Les techniques opératoires varient en fonction du type de la malformation.

Conclusion

La dilatation kystique congénitale des voies biliaires est une affection rare, qui peut être révélée tardivement à l'âge adulte. L'imagerie en coupe joue un rôle essentiel dans leur diagnostic, surtout la Bili-IRM. Son traitement doit répondre à une stratégie adaptée à chaque type de malformation, afin de guetter ses différentes complications dont la plus redoutable est la dégénérescence.