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P429 - Les entéropathies auto-immunes et auto-immunes like de l’adulte

Scialom Sophie, Malamut Georgia, Meresse Bertrand, Brousse Nicole, Verkarre Virginie, Derrieux Coralie, Macintyre Elizabeth, Seksik Philippe, Carbonnel Franck, Cerf-Bensussan Nadine, Cellier Christophe

Introduction

L'entéropathie auto-immune est une cause rare et mal connue de diarrhée et de malabsorption chez l'adulte. Le but de l'étude était de définir les caractéristiques cliniques, immunologiques, histologiques et phénotypiques des entéropathies auto-immunes, ainsi que les traitements efficaces.

Patients et Méthodes

Les dossiers médicaux de 11 patients adressés dans 3 centres de référence en gastro-entérologie ont été analysés de façon rétrospective. Les patients inclus présentaient une diarrhée et une atrophie villositaire intestinale sans cause retrouvée, mais répondaient au traitement immunosuppresseur. Chez tous les patients une maladie coeliaque et un déficit primitif en immunoglobulines étaient éliminés. L'étude comprenait une relecture histologique et une étude phénotypique centralisées.

Résultats

L'âge moyen au début des symptômes était de 47 ans, avec deux pics d'incidence : entre 10 et 20 ans, et après 60 ans. Des antécédents familiaux et personnels de maladies auto-immunes étaient notés respectivement dans 36% et 45% des cas. Les anticorps anti-AIE 75 kDa étaient trouvés chez plus de la moitié des patients et les anticorps anti-entérocyte dans 20% des cas. Deux patients avec des anticorps anti-AIE 75 kDa et quatre patients sans anticorps avaient pris ou prenaient de l'Olmesartan au moment du diagnostic. Les lésions histologiques comprenaient une atrophie villositaire, une augmentation modérée des lymphocytes intra-épithéliaux et des anomalies glandulaires chez l'ensemble des patients. L'association avec une gastrite ou une colite lymphocytaire était observée chez un tiers des patients (36%). Hormis une patiente, il n'existait pas d'anomalie quantitative des lymphocytes T régulateurs mais on notait une augmentation d'expression des marqueurs d'activation CD57+ et NKG2C sur les lymphocytes T intestinaux en cytométrie de flux. L'ensemble des patients avaient une réponse clinique aux corticoïdes ou aux traitements immunosuppresseurs ciblant la réponse cellulaire T (anti TNF-a, ciclosporine et thiopurines). Au cours du suivi sont survenus deux cas de lymphomes T intestinaux (un EATL et un lymphome T CD4+) dont un à l'origine d'un décès.

Conclusion

Les entéropathies auto-immunes séropositives pour l'anticorps anti-AIE 75 kDa ou auto-immune like séronégatives partagent des lésions histologiques similaires avec une augmentation de lymphocytes T intestinaux activés. La prise d'Olmesartan, notée chez 33% des patients avec formes séropositives et 80% des formes séronégatives, pourrait être un facteur déclenchant. L'ensemble des patients a bien répondu au traitement immunosuppresseur mais deux cas de lymphomes sont survenus au cours du suivi.