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Introduction

La cholangite biliaire primitive anciennement appelée cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie inflammatoire chronique cholestatique de siège intra hépatique, de mécanisme auto-immun, qui détruit progressivement les petits et moyens canaux biliaires intra-hépatiques, caractérisée par la présence dans le sérum des patients d’anticorps anti-mitochondries très spécifiques

Cette maladie peut fréquemment coexister avec d’autres pathologies auto-immunes.

Le but de notre étude était de déterminer la prévalence et le type de maladies auto-immunes associées dans une série de CBP.

Patients et Methodes

 Il s’agit d’une étude rétrospective ayant porté sur 42 patients atteints de cholangite biliaire primitive au service sur une période de 5 ans, s’étalant entre Janvier 2016 et Décembre 2020.

Chaque patient a bénéficie d’un bilan immunologique, thyroïdien, d’un dosage de la glycémie à jeun, sérologie de la maladie cœliaque et biopsies duodénales en cas de positivité des anticorps et en cas de syndrome sec ; examen ophtalmologique avec une biopsie des glandes salivaires étaient réalisés

Résultats

42 cas de CBP ont été colligés. Il s’agissait de 41 femmes et d’1 homme. L’âge moyen au diagnostic était de 46 ans (25-70ans). La plupart des patients n’avaient pas d’antécédents particuliers (n=27). Les principaux signes cliniques étaient : l’asthénie (n=32), l’ictère (n=28), le prurit (n=26) et l’hépatomégalie (n=18).

La CBP était associée à une autre maladie auto-immune dans 61.9% (n=26 ) : Hépatite auto-immune  dans 35.7% (n=15), syndrome de Gougerot-Sjogren dans 9.5% (n=4), dysthyroidie dans 11%(n=5), polyarthrite rhumatoide dans  9.5% (n=4), sclérodermie dans  2.3% (n=1), phénomène de Raynaud dans 2.3% (n=1). Tous les patients ont été mis sous acide ursodésoxycholique avec un traitement adéquat de la maladie associée. L’évolution était marquée par une réponse complète dans 52% (n=22) ou incomplète dans  40.4% (n=17). 3 patients ont été perdus de vue. Les complications les plus fréquentes étaient la cirrhose chez  54% (n=23), l’HTP chez  40% (n=17), les varices œsophagiennes  chez 38% (n=16) et les hémorragies digestives  chez 23% (n=10). 2 décès suite à ces complications ont été notés.

Discussion

Conclusion

Dans notre série, une CBP était associée à une autre maladie auto-immune dans 65% des cas. L’hépatite auto-immune semble la plus fréquente. Le dépistage de ces maladies doit être systématique au cours de la CBP afin de les prendre en charge précocement.

Remerciements