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P0 - Les tumeurs stromales gastrointestinales : identification au sein des tumeurs mésenchymateuses primitives du tractus digestif et incidence dans le Doubs. Etude rétrospective de 230 cas sur 10 ans (1990-2000)

Ringenbach Frederic, Viennet G, Monnien F, Mercier M, Danzon A, Mantion Georges, Bosset JF, Kantelip B
Objectif

Les GISTs sont définies comme des tumeurs mésenchymateuses (TMs) à cellules fusiformes et/ou épithélioïdes, exprimant KIT (CD117), pouvant se développer dans tout le tractus digestif (TD) ou la cavité abdominale (CA). La majorité des TMs du TD sont aujourd'hui considérées comme des GISTs. Pourtant, la fréquence des GISTs parmi les TMs du TD ainsi que leur incidence restent encore mal connues. L'objectif de notre travail est d'identifier les GISTs parmi les TMs primitives bénignes et malignes du TD et de la CA en Franche-Comté sur une période de 10 ans (1990 - 2000).

Matériels et Méthodes

Nous avons recherché, à l'aide de la codification ADICAP, toutes les TMs primitives du TD diagnostiquées comme léiomyomes, léiomyosarcomes, léiomyoblastomes, schwannomes, schwannosarcomes, neurofibromes, fibromes, fibromatoses, sarcomes à cellules fusiformes, et GISTs, dans les laboratoires d'anatomie pathologique de Franche-Comté. La Franche-Comté (1.200.000 habitants) est une région composée de 4 départements dont le Doubs (499.062 habitants). Sur la période, 230 cas ont été retrouvés. Pour chaque cas, une étude morphologique standard et immunohistochimique, à l'aide des anticorps anti-KIT et anti-CD34 ont été réalisées. L'index de prolifération a été établi à l'aide de l'anticorps anti-Ki67 (MIB-1). Nous nous sommes référés aux critères de la conférence de consensus de 2002 du National Institute of Health pour le diagnostic des GISTs.

Résultats

Parmi les 230 tumeurs, 29 GISTs avaient été diagnostiquées d'emblée (13 %). Après relecture, 102/230 sont des GISTs (44 %) et 28/29 sont effectivement des GISTs. Dans l'estomac 67/81 sont des GISTs (83 %), dans l'intestin grêle 24/40 (60 %), dans l'omentum 4/5 (80 %), dans le mésentère 3/9 (33 %), dans le colon 3/53 (6 %), dans le rétro-péritoine 1/12 (8 %). Dans l'oesophage (21 tumeurs), dans le foie (5), l'anus (2), l'appendice (1) et la vésicule biliaire (1), aucune GIST n'a été identifiée. Les GISTs étaient développées dans l'estomac dans 66 % des cas, l'intestin grêle dans 24 %, l'omentum et le mésentère dans 7 %, le colon dans 3 % et le rétro-péritoine dans 1 %. Parmi les 102 patients porteurs de GISTs, 48 vivaient dans le Doubs au moment du diagnostic. La valeur "plancher" moyenne du taux d'incidence brut est de 10 cas / an / 1.000.000 d'habitants dans le Doubs. Un index de prolifération de plus de 10 % de cellules tumorales marquées était corrélé à un mauvais pronostic.

Conclusion

La distribution des GISTs dans notre étude est proche de celle rapportée dans la littérature. L'estomac et l'intestin grêle sont les deux localisations les plus fréquentes. En outre, notre travail montre que 74 TMs bénignes ou malignes du TD ont été reclassées en GISTs et que les GISTs sont les TMs les plus fréquentes du TD.