JFHOD

P.294 - Lymphome gastrique du MALT à différentiation plasmocytaire : série monocentrique

J. Tannoury, H. Rotkopf, C. Copie-Bergman, C. Gagnière, F. Lemonnier, J. Dupuis, K. Belhadj, F. Le Bras, I. Sobhani, C. Haioun, A. Amiot, M. Lévy

Introduction

Le lymphome gastrique du MALT de bas grade (LGM) consiste en une prolifération monoclonale de lymphocytes B. Dans certains cas, l’infiltrat cellulaire est composé d’une prolifération plus ou moins importante de plasmocytes constituant un lymphome du MALT à différentiation plasmocytaires (LDP) dont la fréquence, au niveau gastrique, est estimée à 11%. Nous rapportons une série monocentrique de 12 patients atteints de LDP.

Patients et Methodes

De 1999 à 2017, au sein de notre cohorte de patients ayant un LGM (n = 150), tous les patients ayant un LDP ont été identifiés et suivis prospectivement (suivi médian : 4,5 ans {2 - 16}). Le diagnostic a été posé sur les biopsies effectuées au cours d’une gastroscopie selon les critères OMS. H. pylori a été recherché en histologie et PCR ainsi que la translocation t(11 ;18) par RT-PCR ou FISH. Le bilan a consisté en une échoendoscopie gastrique, un scanner thoraco-abdomino-pelvien +/- une biopsie ostéo-médullaire permettant un staging selon la classification d’Ann Arbor modifiée. Après traitement, l’évaluation anatomo-pathologique a été effectuée selon le score histo-pronostique du GELA.

Résultats

Douze cas de LDP ont été diagnostiqués (8 hommes, 4 femmes ; âge médian : 68,5 ans {19-82}). La gastroscopie montrait des ulcérations (n = 7), des gros plis pseudo-tumoraux (n = 3) et un aspect pseudo-gastritique (n = 2). Chez 11 patients était noté un aspect infiltré, œdématié avec dépôts blanchâtres ou translucides à la surface de la lésion. L’examen anatomo-pathologique montrait des éléments lymphoïdes centrocytes-like CD-20+ minoritaires réalisant des lésion lympho-épithéliales ainsi qu’un infiltrat plasmocytaire dense et prédominant, monotypique lambda ou kappa. L’échoendoscopie a montré un épaississement de la paroi gastrique avec gommage de la structure en couches (n = 8) et des adénopathies péri-gastriques (n = 5). La t(11 ;18) était retrouvée chez 3 patients et une infection à H. pylori chez 10. Deux patients avaient une gammapathie monoclonale associée. Le stade d’extension de la maladie était : IE (n = 5), II (n = 4), III (n = 1), IV (n = 2). L’éradication de H. pylori a été obtenue chez les 10 patients infectés avec une réponse tumorale chez 4 patients : complète (n = 3), partielle (n = 1). Six patients étaient en échec et ont été retraités ainsi que les 2 patients H. pylori-négatifs par Rituximab seul (n = 1), Rituximab + Chlorambucil (n = 6), Chlorambucil seul (n = 1) aboutissant à une rémission chez 5 patients. Les 3 patients en échec ont reçu une 3ème ligne de traitement (Rituximab-Bendamustine et Ritixumab-polychimiothérapie) et/ou radiothérapie. En fin de suivi, 2 patients sont restés en échec : le chlorambucil avait dû être interrompu en raison d’une neutropénie sévère chez ces 2 patients qui n’ont donc reçus que du Rituximab pour l’un et Rituximab puis radiothérapie pour l’autre.

Discussion

Le LDP représente 8% de la totalité des LGM. La fréquence de l’infection à H. pylori (83%) est supérieure à celle observée dans la littérature en cas de LGM sans différentiation plasmocytaire (35 à 50%). L’épaississement pariétal (63% des cas) et la présence d’adénopathies (45% des cas), reconnus comme facteur d’échec du traitement éradicateur, sont plus élevés en cas de LDP que chez les patients porteurs d’un LGM sans différentiation plasmocytaire (respectivement 40% et 20%) en revanche, la fréquence de la t(11 ;18) (27%) est identique à celle observée en cas de LGM.

Conclusion

L’aspect infiltré, œdématié avec dépôts translucides est une caractéristique endoscopique commune à la quasi-totalité des patients (92%) atteints de LDP. Le traitement éradicateur de H. pylori n’a permis d’obtenir une rémission que dans 30% des cas. L’association Rituximab + Chlorambucil est efficace en revanche le Rituximab seul n’a permis d’aboutir à une rémission que dans 1 cas sur 3 : cela pourrait être expliqué par la moindre efficacité des AC anti-CD20 sur une population plasmocytaire prédominante suggérant donc le recours à une bithérapie systématique en cas de LDP.

Remerciements