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P471 - Maladie de Crohn cutanée : à propos de 4 cas

Ben Ameur Wafa, Aida Ben Slama, Ksiaa Mahdi, Hammami Aya, Jaziri Hanen, Souguir Ahlem, Benmansour Imed, Ajmi Salem, Brahem Ahlem, Jemaa Ali

Introduction

Les localisations cutanées de la maladie de Crohn sont rares et se manifestent habituellement par des nodules ou des granulomes fissuraires des plis, avec rarement une atteinte muqueuse. On appelle manifestations métastatiques cutanées, des lésions granulomateuses séparées des régions affectées du tube digestif par un territoire de peau saine. Nous rapportons ici les cas de 4 malades porteurs de maladie de Crohn cutanée.

Patients et Méthodes

Il s'agit d'un travail rétrospectif concernant les patients porteurs de maladie de crohn cutanée hospitalisés dans notre service entre 2010 et 2014.

Résultats

Observation 1 :

Une femme agée de 78 ans, diabétique et cholecystectomisée il ya 37 ans pour une lithiase vésiculaire simple était suivie depuis 1997 pour des lésions anopérinéales et génitales à type de rhagades profondes des plis inguinaux et inter-fessier avec une déformation totale de l’anatomie vulvaire par la présence de grosses végétations. L’étude anatomopathologique a conclu à la présence de granulomes lymphocytaires et gigantocellulaires. L’introduction de l’adalimumab a permis une nette régression des lésions.

Observation 2 :

Une femme âgée de 73 ans ayant dans ses antécédents une HTA et un diabète ayant été explorée en 2010 pour une lésion périanale ulcéro-bourgeonnante, indurée, centrée par plusieurs orifices fistuleux productifs, faisant 5 à 6 cm de diamètre. Le diagnostic de maladie de Crohn cutanée de localisation purement périnéale a été retenu sur des arguments histologiques, confirmant la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires, et endoscopiques montrant l’absence de lésions digestives synchrones. Le traitement s’est basé sur des cures intermittentes de métronidazole et ciprofloxacine avec obtention  d’une bonne évolution clinique.

Observation 3 :

Une femme âgée de 26 ans, suivie depuis 20 ans pour un psoriasis pustuleux, ayant présenté en 2013 des lésions périanales à type de végétations douloureuses associées à 2 fistules ano-vulvaires droite et gauche productives. Le bilan digestif est revenu négatif. L’étude anatomopathologique a conclu à la présence de granulomes évoquant en premier une maladie de Crohn. La patiente a eu une fistulectomie et a été mise sous infliximab à la dose de 5mg/Kg. L’évolution a été marquée par une cicatrisation des lésions et un tarissement de l’écoulement purulent.

Observation 4 :

Une jeune fille âgée de 16 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentant depuis 2 ans des lésions buccales à type de macro chéilite, une perlèche commissurale, une hypertrophie gingivale et des ulcérations rétro auriculaires et adressée à notre consultation de Gastro entérologie pour exploration d’un œdème vulvaire important englobant les grandes et les petites lèvres associé à des lésions pseudo-papuleuses au niveau des grandes lèvres ,du périnée et de la région périanale ainsi que des raghades profondes au niveau des plis inguinaux et du pli inter-fessier. Le diagnostic de maladie de crohn cutanée a été confirmé par l’examen histologique.

Conclusion

La maladie de Crohn cutanée  est extrêmement rare notamment dans sa localisation vulvaire. Le diagnostic est souvent tardif. L’histologie reste le gold standard pour faire le diagnostic. Les options thérapeutiques ne sont pas encore bien codifiées.