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CO.23 - Résultats finaux d’une cohorte prospective nationale d’adénocarcinome de l’intestin grêle

T. Aparicio, J. Henriques, S. Manfredi, D. Tougeron, O. Bouché, D. Pezet, G. Piessen, R. Coriat, A. Zaanan, J.L. Legoux, E. Terrebonne, M. Pocard, J.M. Gornet, T. Lecomte, C. Lombard-Bohas, H. Perrier, C. Lecaille, S. Lavau-Denes, D. Vernerey, P. Afchain

Introduction

L’adénocarcinome de l’intestin grêle (AIG) est une tumeur rare pour laquelle il existe peu de données prospectives. L’objectif de notre cohorte prospective est de décrire les caractéristiques, la prise en charge et le pronostic des AIG chez des patients non sélectionnés à un niveau national.

Patients et Methodes

Inclusion prospective des AIG diagnostiqués entre janvier 2009 et décembre 2012. Les tumeurs ampullaires étaient exclues. Le suivi a été recueilli sur 5 ans. Les analyses multivariées ont été réalisées en incluant les variables avec un p<0,1.

Résultats

370 patients ont été inclus dans 74 centres, 23 patients ont été exclus de l’analyse en raison d’un diagnostic antérieur à 2009. Le nombre médian de patient inclus par centre était de 2 [1-32]. Il y avait 59% d’homme, l’âge médian était de 63 ans [23-90]. La tumeur primitive était localisée dans le duodénum (60,6%), jéjunum (20,7%), iléon (18,7%). La tumeur était bien différenciée (40,5%), moyennement différenciée (38,6%) ou peu différenciée (20,9%). Une maladie  prédisposante a été notée chez 68 (19,7%) patients : maladie de Crohn n=30 (8,7%), syndrome de Lynch n=24 (6,9%), polypose adénomateuse familiale n=6 (1,7%), maladie coeliaque n=6 (1,7%) et syndrome de Peutz-Jeghers n=2 (0,6%). Au diagnostic il y avait 122 (35,6%) patients métastatiques, 202 (58,2%) patients avaient un stade localisé et une résection de leur tumeur primitive et 19 (5,5%) une tumeur localement avancée non résécable toutes situé dans le duodénum. Le stade des tumeurs réséquées était 0-I chez 23 (6,4%), II chez 67 (19,5%) et III chez 99 (28,9%) patients. Une récidive a été diagnostiquée chez 47/202 (23,3%) patients. Les AIG survenant dans un contexte de maladie de maladie de Crohn et le syndrome de Lynch étaient significativement associé à un âge jeune et une faible différentiation mais différaient pour la localisation du primitif (iléon dans 82,8% des maladies de Crohn mais 8,7% des syndromes de Lynch). Une chimiothérapie adjuvante a été prescrite chez 61,5% des patients ayant eu une résection de la tumeur primitive (46,3% des stades II et 84,6% des stades III). Le protocole de chimiothérapie était FOLFOX ou XELOX dans 90,7% des cas. Une chimiothérapie palliative a été prescrite dans 85,2% des cas de tumeur métastatiques, par FOLFOX ou XELOX dans 69,7% des cas. Avec un suivi médian de 54 mois, le taux de survie globale à 5 ans était de 87%, 78% et 55% pour les stades I, II et III respectivement et la survie médiane était de 12,7 mois pour les patients métastatiques. Chez les patients avec une tumeur réséquée les facteurs indépendant de mauvais pronostic étaient la faible différentiation (p=0,047) et une tumeur T4 (p=0,001). Il existait une tendance à une meilleure survie en cas de maladie prédisposante (HR 0.55 (IC95% 0.27-1.12). Chez les patients métastatiques le caractère synchrone des métastases et l’absence de chimiothérapie palliative étaient associés à une survie plus courte. 

Discussion

Conclusion

Le pronostic des AIG avancés reste mauvais sur une période récente. Une maladie prédisposante existe dans environ 20% des cas. Les caractéristiques tumorales varient en fonction de la maladie prédisposante ou de l’absence de maladie prédisposante. Le stade T et la différenciation tumorale  sont des facteurs pronostiques pour la survie globale chez les patients avec une tumeur réséquée.

Remerciements

Financement : fondation ARCAD, promotion : GERCOR