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C.044 - Survie du greffon et du patient après transplantation hépatique pour cholangite sclérosante primitive : une étude de cohorte française incluant 440 malades

F. Veyre, E. de Martin, D. Erard-Poinsot, C. Francoz-Caudron, L. Elkrief, C. Besch, O. Boillot, K. Boudjema, F. Conti, S. Dharancy, C. Duvoux, J. Gugenheim, J. Hardwigsen, M.N. Hilleret, P. Houssel-Debry, N. Kamar, J.B. Hiriart, S. Faure, F. Saliba, D. Samuel, C. Vanlemmens, C. Corpechot, O. Chazouillères, J. Dumortier

Introduction

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une indication rare de transplantation hépatique (TH). Le pronostic après TH pour CSP est habituellement bon. Le but de notre étude était de décrire la survie des patients et des greffons après TH pour CSP et d’identifier les facteurs l’influençant, en particulier la récidive de la CSP (rCSP), à partir d’une large cohorte avec un long suivi.

Patients et Methodes

Ont été inclus dans cette étude de cohorte rétrospective multicentrique tous les patients adultes transplantés pour CSP entre 1985 et mars 2019, dans l’ensemble des centres de TH Français. Les syndromes de chevauchement étaient inclus.

Résultats

Ont été inclus 440 patients (294 hommes), d’âge médian à l’inscription sur liste de 42,0 ans (IQR 31,0-52,2). La durée médiane de suivi après TH était de 97 mois (IQR 48,5-171).

La survie du greffon après première TH était de 90%, 80%, 68%, 48% à 1, 5, 10 et 20 ans, respectivement. Durant le suivi, 86 patients ont bénéficié d’une retransplantation au moins (reTH) (19,6%), dont 44 pour une rCSP. En analyse univariée, les facteurs associés à la perte du premier greffon étaient une thrombose porte à l’inscription (p=0,01), une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI) à l’inscription (p=0,04), une anastomose hépaticojéjunale (p=0,03), une durée d’intervention > 405 minutes (p=0,02), des infections bactériennes dans l’année suivant la TH (p<0,001), un rejet aigu (p=0,005), la rCSP (p=0,01), un traitement de maintenance par stéroïdes (p=0,006). En analyse multivariée, les facteurs de risque significatifs indépendants de perte du premier greffon étaient une thrombose porte à l’inscription (HR = 2,7, IC95% [1,1-6,4], une anastomose bilio-digestive (HR = 2,0, IC95% [1,1-3,8]), un traitement de maintenance par stéroïdes (HR = 1,5, IC95% [1,0-2,2]), des infections bactériennes dans l’année suivant la TH (HR = 1,9, IC95% [1,3-2,8]) et la rCSP (HR = 1,6, IC95% [1,1-2,3]).

La survie des patients était de 92%, 90%, 83%, 65% à 1, 5, 10 et 20 ans, respectivement. Les principales causes de décès étaient les cancers (n=37) et les infections (n= 19). Les causes de décès précoces (dans les 6 premiers mois après la TH) étaient majoritairement infectieuses (54,5%) alors que les causes de décès tardifs étaient majoritairement les cancers (46,6%). Les principales causes de cancers responsable de la mortalité étaient les cholangiocarcinomes (n=16, 43,2%) et les cancers colorectaux (n=8, 21,6%). En analyse univariée, les facteurs associés au décès des patients étaient un âge > 50 ans à l’inscription (p < 0,001), un MELD > 20 à l’inscription (p=0,01), une HTA à l’inscription (p=0,02), une thrombose porte à l’inscription (p=0,04), un CA19-9 > 50 U/ml (p=0,04) à l'inscription, une durée d’intervention > 405 minutes (p=0,04), des infections bactériennes pendant la première année suivant la TH (p=0,003) et un traitement de maintenance par stéroïdes (p=0,04). L’association à une hépatite auto-immune (HAI) à l’inscription était un facteur protecteur (p=0,02). La présence d’une MICI à l’inscription, le type d’anastomose biliaire n’étaient pas associée au décès des patients. En analyse multivariée, les facteurs significatifs indépendants de risque de décès étaient un âge > 50 ans (HR = 1,9, IC95% [1,1-3,2]), un antécédent de thrombose porte (HR = 3,1, IC95% [1,2-7,8]), des infections bactériennes dans l’année suivant la TH (HR = 2,0, IC95% [1,2-3,3]), l’utilisation de stéroïdes (HR = 1,7, IC95% [1,04-2,8]. La rCSP n’avait pas d’impact sur la survie des patients. 

Discussion

Conclusion

Les survies des premiers greffons et des patients après TH pour CSP sont bonnes. Les principales causes de décès sont les infections et les cancers. La rCSP a un impact négatif sur la survie du premier greffon mais pas sur la survie des patients, probablement grâce à la reTH. L’anastomose hépaticojéjunale a un impact négatif sur la survie du premier greffon et ne doit pas être faite systématiquement. La poursuite d’une corticothérapie au long cours est associée avec la perte du premier greffon et le décès des patients et ne doit donc pas être systématique chez ces patients. 

Remerciements