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P360 - Syndrome hyperéosinophilique avec atteinte digestive : étude de 10 cas consécutifs

Alric Laurent, Dutertre Marine, Bonnet Delphine, Haennig Audrey, Thebault Sophie
Introduction

Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) est une entité hétérogène, définie par une hyperéosinophilie à plus de 1500 G/L persistante plus de 6 mois associée à au moins une atteinte viscérale, après exclusion des causes secondaires.

Patients et Méthodes

Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 10 cas consécutifs de patients. Ils répondaient à la définition du SHE. Le bilan étiologique devait inclure un caryotype médullaire, une recherche par biologie moléculaire du réarrangement FIP1L1-PDGFRA, une recherche de clonalité T sanguine ou médullaire et un immunophénotypage à la recherche d'un phénotype T aberrant.

Résultats

Il s'agissait de 7 hommes et 3 femmes (sex-ratio : 2,3), âgés en moyenne de 48,2 ans au moment du diagnostic (17-80 ans). La valeur médiane du taux d'éosinophiles sanguins initial était de 2730 G/L (1200-8500). La durée moyenne du suivi était de 38,5 mois (14-80 mois). Le bilan étiologique permettait, d'après la classification de l'Hypereosinophilic Diseases Working Group, de distinguer 2 SHE lymphoprolifératifs (avec phénotype T aberrant en cytométrie de flux), 3 SHE indéterminés, et 5 SHE associés à une autre pathologie (2 MICI, 1 infection par le VIH et 2 vascularites). Aucun SHE myéloprolifératif (avec réarrangement FIP1L1-PDGFRA) n'était recensé parmi les 10 patients. Un amaigrissement initial de plus de 10% du poids était constaté chez 6 patients (60%).L'infiltrat à éosinophiles siégeait le plus souvent au niveau du duodénum et/ou de l'intestin grêle (60%). On mettait en évidence un infiltrat oesophagien dans 1 cas, gastrique dans 2 cas, et colique dans 2 cas. 4 patients (40%) présentaient un épanchement des séreuses riche en éosinophiles, avec une ascite dans 1 cas, une péricardite dans 1 cas, et l'atteinte de plusieurs séreuses dans 2 cas. Les patients présentant un SHE primitif ont été traités par corticothérapie première avec réponse dans 100% des cas à 1 mois (avec une médiane de 220 G/L éosinophiles sanguins). 80% étaient corticodépendants à une posologie moyenne de 15 mg d'équivalent prednisone/jour. Un traitements de deuxième ligne par imatinib était entrepris chez 2 d'entre eux, avec échec dans les 2 cas. L'interferon alpha a aussi été prescrit à 1 de ces patients en troisième ligne sans efficacité notable. Au cours du suivi, aucun patient n'est décédé.

Conclusion

Le SHE avec atteinte digestive se caractérise par une grande hétérogénéité clinique. La corticothérapie s'avère efficace à court terme, mais le traitement de2° ligne reste à définir.