Actualisation des recommandations de suivi de la maladie de Lynch
Société Savante des Maladies et Cancers de l'Appareil Digestif

Domaine concerné
Prévention

Degré d'innovation
Moyen

Impact patient

Intérêt

Arrivée dans la pratique
Confirmation

Rédacteur
Professeur Jean-Christophe SAURIN

Enthousiasme

À la une 22/10/2013

Actualisation des recommandations de suivi de la maladie de Lynch

Les recommandations internationales actualisées sur la prise en charge d’un syndrome génétique comme la maladie de Lynch ne sont pas si fréquentes, et c’est l’intérêt de ce travail réalisé par 35 personnalités européennes dont de « vrais » experts internationaux de la maladie de Lynch sous la houlette de H Vasen, excellent statisticien et analyste de la littérature. Cette actualisation européenne s’appuie sur 13 articles parus dans les 5 dernières années et évaluant le risque des principales localisations du syndrome. Une analyse des meilleures modalités d’identification des patients porteurs d’une maladie de Lynch puis des modalités de surveillance par organe, est proposée. Les principaux résultats de cette analyse sont les suivants : 

  • Proposition de tester systématiquement (instabilité et/ou immunohistochimie) tout cancer colorectal (2,4-3,7 % de Lynch), tout cancer de l’endomètre (1,8-3,9 %), et tout adénome/carcinome sébacé (14 % de Lynch) survenant avant 70 ans,
  • Confirmation du suivi tous les 1-2 ans du côlon, 
  • Proposition de suivi de l’utérus par échographie endovaginale et prélèvement endométrial, mais sans préciser d’intervalle, à partir de 35-40 ans, sans niveau de preuve suffisant de l’efficacité de ce suivi,
  • Éradication d’H Pylori chez les porteurs, sans surveillance gastrique ultérieure,
  • Absence de surveillance de l’intestin grêle, mais duodénoscopie (sans gastroscopie ?) et iléoscopie lors de la coloscopie,
  • Absence de suivi urinaire, en l’absence d’examen efficace validé,
  • Considérer une prise en charge du surpoids et du tabagisme chez ces patients.
Commentaires
 

Cette synthèse critique de la littérature apporte des arguments importants et objectifs quant aux limites de notre suivi des patients porteurs d’une maladie de Lynch. En pratique, aucune modalité de surveillance en dehors du côlon n’a fait la preuve de son efficacité pour prévenir le cancer ou surtout pour diminuer la mortalité liée au cancer. Les recommandations sont en conséquence basées sur le bon sens et l’avis d’expert : ne pas surveiller des risques faibles et très compliqués à dépister comme le sur-risque de cancer pancréatique et en revanche, tenter de surveiller, en prévenant les patients des risques et du faible niveau de preuve, le risque de carcinome de l’endomètre. Une des nouveautés, surtout basée sur le bon sens, est la détection et l’éradication d’H Pylori : simple, sans risque, et probablement très efficace sur un risque faible de cancer gastrique. IL persiste quelques limites et incohérences dans cette analyse : pourquoi se priver de la chromoscopie colique, qui a largement prouvé son efficacité dans le cadre de la maladie de Lynch ? Comment détecter les cancers duodénaux (43 % des cancers du grêle) sans faire de gastroscopie alors que la fréquence des lésions dysplasiques duodénales a été soulignée récemment ? Pourquoi ne pas proposer un suivi cutané, simple et sans risque, tout en proposant d’utiliser ce critère comme test diagnostic de la maladie de Lynch ? L’attitude la plus moderne, en revanche, de ce travail est la proposition de tester tous les cancers colorectaux, de l’endomètre, et les adéno(carci)nomes sébacés avant 70 ans par tests biologiques sur tumeur : rappelons que 50 % des familles ayant une maladie de Lynch ne sont pas identifiées en France !

Références
 
Titre :

Actualisation des recommandations de suivi de la maladie de Lynch

Titre original :

Revised guidelines for the clinical management of Lynch syndrome (HNPCC): recommendations by a group of European experts

Auteurs :

Vasen H, Blanco I, Aktan-Collan K

Source(s) :

Article

Revue :

Gut

Références biblio. :

Gut 2013;62:812–823

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