Parkinsonisme et cirrhose
Société Savante des Maladies et Cancers de l'Appareil Digestif

Domaine concerné
Diagnostic

Degré d'innovation
Moyen

Impact patient

Intérêt

Arrivée dans la pratique
Confirmation

Rédacteur
Docteur Emile-alexandre PARIENTE

Enthousiasme

À la une 20/05/2013

Parkinsonisme et cirrhose

L’existence de manifestations extrapyramidales permanentes (en dehors d’épisodes d’encéphalopathie aiguë) est connue de longue date au cours de la cirrhose et avait été décrite par Victor et Adams sous le terme de dégénérescence hépatolenticulaire acquise non wilsonienne. Une étude prospective allemande précise sa fréquence, ses manifestations et éclaire son mécanisme.

Un parkinsonisme associé à la cirrhose (PAC) fut ainsi observé chez 9 des 214 malades (4,2%) examinés dans un centre de transplantation hépatique. Une « myélopathie hépatique » (se manifestant par une paraparésie spasmodique sans signe sensitif) était présente chez deux d’entre eux, et isolée chez deux autres malades. Les malades avec PAC avaient plus souvent de gros shunts portocaves spontanés (ou thérapeutiques), moins de varices oesophagiennes, plus d’encéphalopathie hépatique. Une imagerie par SPECT (single photon emission tomography), faite chez 6 malades, montra une diminution de la disponibilité des récepteurs de dopamine chez 5, et une diminution de la disponibilité des transporteurs de dopamine chez 3. La levodopa améliora transitoirement les signes moteurs chez deux malades. La transplantation hépatique permit une régression partielle des symptômes chez deux malades

Commentaires
 

Cette étude confirme la relative rareté du parkinsonisme associé à la cirrhose. Sa fréquence est plus grande si on retient les critères diagnostiques de la seule autre étude prospective publiée, suisse (au moins 2 parmi les 3 suivants : tremblement, akinésie, rigidité), elle serait de 6% dans l’étude allemande (et était de 21% dans l’étude suisse [Burkhard PR et al. Arch Neurol 2003;60:521–528.]). Ce parkinsonisme est particulier par la discrétion ou l’absence de tremblement, la symétrie de l’atteinte, l’évolution rapide, la fréquence de mouvements dystoniques associés (notamment de la face) et de signes cérébelleux. L’existence d’une surcharge en manganèse des noyaux gris centraux, cause des symptômes neurologiques de l’intoxication au manganèse (mineurs, soudeurs à l’arc) a bien été documentée dans les cirrhoses où elle est proportionnelle à la sévérité des troubles, et favorisée par les anastomoses portocaves et l’ insuffisance hépatique. Une maladie génétique transmise sur le mode autosomique récessif associant dystonie, parkinsonisme, polyglobulie, cirrhose et surcharge en manganèse a récemment été rattaché à des anomalies du gène SLC30A10, qui code pour un transporteur du manganèse, et dont les signes neurologiques sont (partiellement) réversible sous traitement chélateur. La surcharge en manganèse pourrait être responsables des perturbations de la transmission dopaminergique nigrostriatale. En cas de cirrhose (ou de shunt portocave spontané) ces symptômes neurologiques peuvent être au moins partiellement réversibles après suppression d’anastomoses portocaves, et surtout après transplantation hépatique qui doit être rapidement faite si elle est possible pour éviter les séquelles neurologiques.

Références
 
Titre :

Parkinsonisme et cirrhose

Titre original :

Cirrhosis-related parkinsonism : prevalence, mechanisms and response to treatments.

Auteurs :

Tryc AB, Goldbecker A, Berding G, Rümke S, Afshar K, Shahrezaei Gh, Pfugrad H, Barg-Hock H, Strassburg CP, Hecker H, Weissenborn K

Source(s) :

Article

Revue :

Journal of Hepatology

Références biblio. :

J Hepatol 2013 ; 58 :698-705.

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