Surveiller les cancers gastriques héréditaires
Société Savante des Maladies et Cancers de l'Appareil Digestif

Degré d'innovation
Important

Avancement
Stade préclinique

Impact patient

Impact soin
Important

Intérêt

Arrivée dans la pratique
Immédiat

Rédacteur
Professeur Jean-Christophe SAURIN

Enthousiasme

À la une 20/09/2014

Surveiller les cancers gastriques héréditaires

Ce travail anglais (Cambridge, Nothingahm) concerne une pathologie rare et mal connue, le cancer gastrique familial de type diffus, lié aux mutations du gène de la E-cadherine. Les auteurs ont étudié 29 patients (âge moyen 36 ans, 19-65 ans), de 17 familles, dont 22 personnes présentant une mutation délétère connue de ce gène. L'analyse comprenait 70 endoscopies gastriques réalisées en lumière blanche, NBI et fluorescence. Le point majeur de ce travail est la capacité, en endoscopie, à faire le diagnostic de cancer diffus sur des aspects endoscopiques mineurs et des biopsies systématiques chez 16/29 (55 %) des patients dont 14/22 (63 %) de patients porteurs d'une mutation de CDH1. Sur ces 16 patients, 11 avaient rapidement une chirurgie curative carcinologique (gastrectomie et curage ganglionnaire), 5 refusaient une chirurgie rapide dont 1 développait un adénocarcinome métastatique. Les lésions endoscopiques associées au cancer, avec biopsies positives étaient dans tous les cas minimes : érosion muqueuse, petit polype sessile, aspect pâle/blanchâtre focalisé de la muqueuse gastrique. Au total, 73 biopsies dirigées étaient réalisées (7 positives, 9,5 %) et 696 (24/patient en moyenne) biopsies systématiques (22 positives, 3,1 %). Sur 11 patients opérés par gastrectomie dans le centre investigateur, 10 cancers étaient limités à la muqueuse et donc diagnostiqués à temps, mais 4 / 10 présentaient plusieurs foyers de cancer associés dans d'autres zones de l'estomac.

Commentaires
 

La prise en charge recommandée pour des patients présentant une mutation délétère de CDH1 est un suivi mammaire très intensifié chez les femmes (risque de carcinome lobulaire, principal risque de néoplasie dans cette prédisposition) et une gastrectomie prophylactique entre 20 et 30 ans. Dans les cas rapportés, cette gastrectomie identifie entre 10 et 60 foyers de cancers intramuqueux ou plus avancés, lorsque l’analyse anatomopathologique est faite avec précision (coupes sériées tous les 5 mm). Cette analyse fine post-opératoire est majeure car l’aspect macroscopique de la pièce est faussement rassurant. A ce jour, un suivi endoscopique n’est pas recommandé car considéré comme inefficace donc dangereux pour détecter des lésions situées dans la profondeur des cryptes, et on sait la difficulté de diagnostique des linites gastriques même avancées. L’intérêt de ce travail est de montrer la faisabilité d’un diagnostique endoscopique, au moins pour certains patients, des foyers de cancer à un stade précoce. Encore faut-il être conscient du caractère extrêmement soigneux de l’analyse réalisée (examen systématique pendant 30 minutes, préparation orale avec N-acetyl cystéine comme agent mucolytique), du grand nombre de biopsies systématiques effectuées. A retenir donc : la prise en charge de référence doit être la gastrectomie. Chez les patients refusant cette prise en charge, une endoscopie extrêmement soigneuse et contraignante peut permettre de détecter des lésions précoces et conduire alors, sans hésiter, à la chirurgie.

Références
 
Titre :

Prospective cohort study assessing outcomes of patients from families fulfilling criteria for hereditary diffuse gastric cancer undergoing endoscopic surveillance

Titre original :

Détecter précocément la linite des cancers gastriques héréditaires est possible

Auteurs :

Yean Cheant Lim, Massimiliano di Pietro, MD, Maria O’Donovan, Susan Richardson, Irene Debiram, Susan Dwerryhouse, Richard H. Hardwick, Marc Tischkowitz, Carlos Caldas, Krish Ragunath, Rebecca C. Fitzgerald.

Source(s) :

Article

Références biblio. :

GASTROINTESTINAL ENDOSCOPY Volume 80, No. 1 : 2014; 78-87

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