L'hépatite auto-immune, maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, expose à un risque de cirrhose et d’insuffisance hépatique. Maladie rare (0,5 à 1) pour 100 000 habitants), l’incidence de l’hépatite auto-immune est en augmentation.
Toute élévation chronique ou aiguë des enzymes transaminases ne relevant pas d’une cause habituelle, en particulier virale, doit faire suspecter une hépatite auto-immune.
Le terme de maladie « auto-immune » traduit un dysfonctionnement du système immunitaire qui s’attaque aux constituants de l’organisme, en l’occurrence les cellules du foie.
L’hépatite auto-immune a tendance à évoluer par poussées successives d’intensité variable, entrecoupées de périodes de rémission. Ces poussées, qui disparaissent parfois spontanément, laissent comme séquelles des zones de fibrose dans le foie, pouvant évoluer vers une cirrhose.
On distingue l’hépatite auto-immune de type 1 diagnostiquée chez l’adulte de l’hépatite auto-immune de type 2, surtout observée chez l’enfant.
Sans certitude quant au mécanisme précis à l’origine de l’hépatite auto-immune, il semblerait que certains types de globules blancs agresseraient les cellules hépatiques, prises pour des substances étrangères. Les lésions du foie sont assez comparables à celles provoquées par les virus de l’hépatite B (VHB) et de l’hépatite C (VHC).
L’hépatite auto-immune peut être associée à d’autres maladies comme la colite ulcéreuse, les thyroïdites auto-immunes, la maladie cœliaque et la polyarthrite rhumatoïde.
Qui présente un risque ?
Une prédominance féminine
L’hépatite auto-immune touche à la fois les hommes et les femmes, mais il existe une nette prédominance féminine selon un ratio de quatre femmes touchées pour un homme.
Elle peut survenir à tout âge.
Même si l’hépatite auto-immune n’est pas considérée comme une maladie héréditaire, une prédisposition aux maladies immunitaires est néanmoins repérée dans certaines familles. On parle de susceptibilité génétique : le risque de développer des maladies immunitaires de la thyroïde, du foie ou encore des articulations, chez des enfants et la fratrie de la personne atteinte, est un légèrement supérieur comparé à la population générale.
Les examens
La recherche d’auto-anticorps : la clef du diagnostic
L’augmentation des enzymes transaminases ALAT (Alanine aminotransférase) et ASAT (Aspartate aminotransférase) est, le plus souvent, constatée par des dosages sanguins, tout comme l’élévation d’anticorps gammaglobulines sériques.
Afin d’affirmer le diagnostic d’hépatite auto-immune, d’autres tests sanguins sont nécessaires, qui révéleront la présence d’anticorps dirigés contre certains constituants des cellules (anticorps anti-muscle lisse ou anti-antinucléaires, etc.).
La ponction du foie à l’aide d’une aiguille (biopsie hépatique) permet à la fois de confirmer le diagnostic à partir d’un échantillon de tissu et de mesurer la fibrose.
Les traitements
Les corticostéroïdes sont la base du traitement
L’objectif du traitement médicamenteux est de limiter l’activité de la maladie ainsi que les rechutes, de manière à minimiser le risque d’évolution vers la cirrhose et ses complications.
Lorsque l’hépatite auto-immune est très légère ou inactive (fibrose hépatique peu avancée), une simple surveillance suffit.
A l’inverse, en cas de forme fulminante - une urgence - ou d'une atteinte des tissus modérée à sévère, un traitement prolongé s’impose qui retardera ou préviendra la progression vers la cirrhose. Il s’agit en première ligne des corticostéroïdes (prednisolone, budésonide, etc.). Ces anti-inflammatoires puissants atténuent l’inflammation du foie et sont efficaces chez la majorité des malades (85 % d’efficacité).
En renfort, d’autres médicaments peuvent être prescrits tels l’immuno-suppresseur azathioprine en association ou en remplacement des corticostéroïdes. Pris en traitement d’entretien une fois l’inflammation initiale réduite par les corticostéroïdes, l’azathioprine permet de maintenir la rémission. Malgré tout, celle-ci n’est pas garantie et des poussées inflammatoires peuvent se manifester, justifiant la prescription de nouveau de corticostéroïdes.
Si le diagnostic d'hépatite auto-immune est tardif, une cirrhose peut s'installer ou une hépatite grave, pouvant entraîner le décès. La transplantation hépatique devient le seul recours dans certaines situations.
Parfois, l’hépatite chronique s’exprime par de la fatigue (asthénie), de la somnolence et/ou des douleurs musculaires et articulaires. L’ictère (jaunisse), rencontré dans 80 % des cas, est rarement le premier symptôme.
La moitié des femmes affectées ont moins de 40 ans. La révélation de la maladie se fait habituellement entre 30 et 50 ans.