22. Sarcomes des tissus mous abdomino-pelviens (hors GIST)

22.2.1. Réseau national de référence (NETSARC+) : lien vers liste des centres NETSARC+ disponible, critères de délégation partielle ou totale hors NETSARC+
22.2.2. et 22.2.2.2. Bilan : clarification indications potentielles de TEP-scanner 18F-FDG
22.2.3. Technique de biopsie : stratification des indications de biopsie-exérèse sur base de nature adipeuse en plus de la taille
22.2.4.1. Prédisposition génétique : mise à jour des indications de consultation génétique
22.2.5. Bilan opérabilité : réorganisation et réécriture du chapitre
22.4. Traitement
22.4.1.1. Chirurgie : réorganisation et réécriture du chapitre
22.4.2.1. Traitements systémiques de 1^ère ligne : réécriture du chapitre détaillant traitements alternatifs aux anthracyclines en 1ère ligne et traitements de maintenance 
22.4.2.2. Traitements systémiques de 2^ème ligne et au-delà : réécriture du chapitre précisant place de éribuline, gemcitabine, dacarbazine, immunothérapie et tazemetostates
22.4.2.3. Chirurgie : réorganisation et réécriture du chapitre
22.4.2.5. Surveillance initiale (stratégie « Wait & See ») : réorganisation et réécriture du chapitre sur surveillance chez patients métastatiques sélectionnés, si maladie résécable
22.4.2.8. Essais cliniques : mise à jour de la liste 
22.5.1. Surveillance après traitement curatif : discussion de critères motivant une surveillance prolongée ou suggérant intérêt du PET-scanner de surveillance 

22.4.2.8. ouverture de Pan-MSI-ACSE (UNICANCER) : étude de phase II randomisée évaluant le dostarlimab vs chimiothérapie standard avec cross over en 1ère ligne pour sarcome des tissus mous avancés ou métastatiques dMMR/MSI

Charles HONORE (Villejuif), Sébastien CARRERE (Montpelier)

Sylvie BONVALOT (Paris), Matthieu FARON (Villejuif), Benjamin VERRET (Villejuif), Alix BOUILLIN (Montpellier), Sophie EL ZEIN (Paris), Pascaline BOUDOU-ROUQUETTE (Paris), Carine NGO (Villejuif), Benoit TERRIS (Paris), Thomas MERESSE (Toulouse), Antonin LEVY (Villejuif), Lambros TSELIKAS (Villejuif), Sarah WATSON (Paris), Stéphanie SURIA (Villejuif), Camille TLEMSANI (Paris), Sixtine DE PERCIN (Paris), Charles MASTIER (Lyon), Dimitrios TZANIS (Paris), Fadila MIHOUBI-BOUVIER (Paris), Christophe PERRIN (Rennes), Véronique MINARD-COLIN (Villejuif), Ines KASRAOUI (Villejuif), Nicolas PENEL (Lille).

Nadia BENADLA (Montpellier), Pablo BERLANGA (Villejuif), Jean-Yves BLAY (Lyon), Olivier CARON (Villejuif), Romain CORIAT (Paris), Nadège CORRADINI (Lyon), Michel DUCREUX (Villejuif), Nathalie GASPAR (Villejuif), Sébastien GAUJOUX (Paris), Catherine GENESTIE (Villejuif), Laurent GHOUTI (Toulouse), Leila HADDAG-MILIANI (Villejuif), Antoine ITALIANO (Bordeaux), Axel LE CESNE (Villejuif), Thierry LECOMTE (Tours), Mahaut LECONTE (Paris), Carmen LLACER (Montpellier), Francois LE LOARER (Bordeaux), Nicolas LEYMARIE (Villejuif), Lucy METAYER (Villejuif), Pierre MEEUS (Lyon), Marc PRACHT (Rennes), Raphael TETREAU (Montpellier), Maud TOULMONDE (Bordeaux), Laurence VILCOT (Nantes).

C Honoré, S Carrére, S Bonvalot, M Faron, B Verret, A Bouillin, S El Zein, P Boudou-Rouquette, C Ngo, B Terris, T Meresse, A Levy, L Tselikas, S Watson, C Tlemsani, S De Percin, C Mastier, D Tzanis, F Mihoubi-Bouvier, C Perrin, V Minard-Colin, I Kasraoui, N Penel, M Ducreux, O Bouché. « Sarcomes des tissus mous abdominopelviens (hors GIST) » Thésaurus National de Cancérologie Digestive, mars 2026, en ligne [http://www.tncd.org]

À cause de la rareté relative des sarcomes des tissus mous abdomino-pelviens, le niveau de preuve disponible pour documenter leur prise en charge reste faible. Néanmoins, ce sujet est au cœur de nombreuses discussions internationales et fait régulièrement l’objet de conférences de consensus de la société européenne d’oncologie médicale, du réseau européen de référence pour les cancers solides rares de l'adulte et du réseau européen de référence pour les syndromes de risque tumoral génétique dont ce référentiel s’inspire. Les recommandations suivantes ont été gradées selon les critères de la Haute Autorité de Santé (HAS) définissant les niveaux de preuve disponibles dans la littérature (grade A, B ou C) ou en cas de preuves insuffisantes selon l'accord ou avis d'experts. (www.has-sante.fr - avril 2013)

• Essais comparatifs randomisés de forte puissance 
• Méta-analyse d’essais comparatifs randomisés
• Analyse de décision fondée sur des études bien menées

• Essais comparatifs randomisés de faible puissance
• Études comparatives non randomisées bien menées
• Études de cohortes

• Études cas-témoins

• Études comparatives comportant des biais importants
• Études rétrospectives
• Séries de cas 
• Études épidémiologiques descriptives (transversale, longitudinale)

• Approbation d’au moins 80 % des membres du groupe de travail

• Les recommandations non gradées sont implicitement des avis d’experts ou des accords professionnels

Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes d'origine mésenchymateuse qui se développent dans le tissu conjonctif de soutien, toutes localisations corporelles confondues et à tous les âges de la vie. Leur incidence globale est estimée à 58,3 cas par million d'habitants et par an. Ils représentent moins de 1 % des cancers de l'adulte et à peu près 15 % des cancers de l'enfant. Bien que plusieurs facteurs de risque aient été identifiés (prédisposition génétique, lymphœdème chronique, exposition aux radiations ionisantes, infections virales et exposition à des toxiques industriels), les sarcomes des tissus mous sont sporadiques dans environ 95 % des cas. Au-delà d’une hétérogénéité intrinsèque, avec plus de 150 sous-types histologiques décrits, les sarcomes des tissus mous abdomino-pelviens (viscéraux, pariétaux, rétropéritonéaux et pelviens) qui comptent pour 23 % des localisations présentent une difficulté supplémentaire car ils transcendent les limites anatomiques dictées par les spécialités d’organe (chirurgie viscérale, gynécologique, urologique et plastique) [Honoré 2015, Berringtion 2012, Bhatia 2012, Capasso 2020, Farid 2016, de Pinieux 2021, Gatta 2017, Porter 2006].

Cf. ARBRES DECISIONNELS 22.7.1. Prise en charge diagnostique d’un sarcome des tissus mous abdomino-pelvien (ESMO 2021)

Au-delà de leur rareté globale relative, les sarcomes des tissus mous regroupent de nombreux sous-types histologiques ayant des évolutions naturelles pouvant être diamétralement opposées. Une approche multidisciplinaire impliquant pathologistes, radiologues, chirurgiens, oncologues médicaux, onco-radiothérapeutes, oncologues pédiatriques, spécialistes en médecine nucléaire et spécialistes d’organes ayant une expérience dans le traitement des patients atteints de sarcomes est impérative. Bien que les critères définissant les centres ou réseaux de référence puisse varier d'un pays à l'autre, ils sont néanmoins tous basés sur la multidisciplinarité, le volume de patients traités, la disponibilité des installations nécessaires pour appliquer correctement les référentiels, l'accès à la biologie moléculaire, l’enregistrement de l’activité, la production scientifique et l’implication dans la recherche. Les recommandations du « Transatlantic Australasian Retroperitoneal Sarcoma Working Group » (TARPSWG) suggèrent un volume annuel de 10 à 15 chirurgies pour sarcome rétropéritonéal comme seuil minimal pour définir un centre spécialisé. En France, la prise en charge des sarcomes repose sur un maillage du territoire par le réseau national de référence NETSARC+, labellisé par l’Institut National du Cancer (INCa), et qui a pour objectifs la définition des recommandations de prise en charge des patients, l’organisation d’une activité de recours, la coordination des recherches, la participation à une veille épidémiologique, la structuration d’une filière de soins et la formation (https://expertisesarcome.org). L'orientation vers un des 25 centre de compétence du réseau NETSARC+ doit avoir lieu dès la suspicion diagnostique, une étude rétrospective réalisée sur 13 454 patients entre 2010 et 2014 ayant démontré qu’une prise en charge initiale en dehors du réseau augmentait le taux d’exérèse incomplète, la nécessité de reprises chirurgicales (souvent plus complexes et onéreuses), et diminuait les taux de survie globale et sans récidive [Blay 2017, Blay 2019, Honoré 2015].

Dans un souci de lisibilité et d’homogénéisation des pratiques, le terme de « masse abdomino-pelvienne inexpliquée » est utilisé pour désigner toute formation tumorale développée aux dépens des structures abdomino-pelviennes dont la présentation clinique et/ou radiologique ne permet pas d’identifier avec certitude une étiologie bénigne ou maligne. Ce terme volontairement simplifié regroupe les situations suivantes : masse ne correspondant pas à une pathologie bénigne caractéristique (tératome, lymphangiome kystique, angiomyolipome, élastofibrome …) ou à une lésion primitive bénigne des organes pleins (kyste simple, hémangiome typique, adénome hépatique typique, …), masse n’évoquant pas une pathologie adénocarcinomateuse viscérale avec un contexte clinique, radiologique et biologique concordant, masse n’ayant pas les caractéristiques d’une maladie métastatique dans un contexte oncologique connu, masse d’aspect peu suspect mais sans diagnostic formel malgré un bilan d’imagerie adapté (incluant les masses de petite taille, de présentation radiologique atypique ou équivoque).
Devant toute masse abdomino-pelvienne inexpliquée, l’analyse de l’imagerie locorégionale et à distance est fondamentale car elle contribue autant à l’élaboration de la stratégie diagnostique que thérapeutique. [Gronchi 2021, Honoré 2015, Messiou 2017, Improta 2020]

Le scanner abdomino-pelvien est l’examen de référence dans l’exploration locorégionale initiale des tumeurs abdomino-pelviennes profondes, avec une bonne résolution spatiale même si le contraste tissulaire reste inférieur à l’IRM. Cette imagerie n’apporte à elle seule aucune certitude diagnostique mais son analyse adéquate est la première étape de la prise en charge. L’objectif de l’imagerie est d’essayer d’identifier l’organe ou la région anatomique d’origine (masse viscérale, pariétale, rétropéritonéale, pelvienne ou péritonéale). Si aucun organe d’origine n’est aisément identifiable, l’imagerie doit définir les limites anatomiques réelles de la masse (contacts ou infiltrations des gros vaisseaux, nerfs, os, organes viscéraux, diaphragme, paroi abdominale et pelvienne, défilés anatomiques), évaluer la taille tumorale et distinguer les composantes bien différenciées et dédifférenciées en son sein. Les dangers classiques en cas de liposarcome sont de sous-estimer la composante bien différenciée et ne pas voir les extensions dans les défilés anatomiques, surtout si l’analyse est faite par un praticien n’ayant pas l’habitude de ce genre de tumeurs, avec un risque majeur de chirurgie incomplète. Une autre erreur fréquente est de considérer multifocale une tumeur qui ne l’est pas, en identifiant les zones dédifférenciées sans voir la composante bien différenciée qui « cimente » la tumeur. En cas de contre-indication à l’injection de produit de contraste iodé, le scanner non-injecté peut être complété par une IRM. [Gronchi 2021]

L’IRM est l’examen de référence pour le bilan d’extension locorégional des tumeurs de la paroi abdominale et des tumeurs pelviennes nécessitant une résolution en contraste tissulaire supplémentaire de par leurs rapports anatomiques. Comme pour le scanner, l’IRM permet une étude définissant la localisation de la tumeur, éventuellement son organe d’origine, sa taille, ses contours. L’IRM permet de mieux déterminer la présence de remaniements tissulaires tels que la nécrose et l’hémorragie, pouvant faire guider la biopsie vers une zone plus représentative afin d’en améliorer la rentabilité diagnostique mais surtout apprécie mieux l’extension tumorale (atteinte digestive, urologique, gynécologique, musculaire, vasculaire, ganglionnaire, nerveuse, osseuse...). Une IRM hépatique peut se discuter en cas de lésions hépatiques de très petite taille et/ou non caractérisable sur le scanner injecté. Ici encore, cette imagerie n’apporte aucune certitude diagnostique. [Gronchi 2021]

Le scanner thoracique non-injecté est l’examen de référence pour le bilan d’extension à distance initial. Tous types histologiques de sarcomes confondus, environ 12% des diagnostics de sarcome se font au stade métastatique chez l’adulte, avec dans plus de 85% des cas, le parenchyme pulmonaire comme premier site de localisations secondaires. Tous types histologiques de sarcomes confondus, le scanner thoracique est supérieur à l’IRM et au TEP-scanner en terme de détection.

L’échographie n’a aujourd’hui pas de place dans le bilan d’extension d’une suspicion de sarcome des tissus mous abdomino-pelvien. Elle peut néanmoins être réalisée pour évaluer la faisabilité d’une biopsie sous écho-guidage. Elle doit toujours être complétée par une imagerie de référence (scanner ou IRM), interprétable à posteriori.

Le TEP-scanner au 18F-FDG n’a pas sa place dans le bilan d’extension locorégional initial des suspicions de sarcomes des tissus mous abdomino-pelviens qui de par leur hétérogénéité fixent de façon très variable le traceur radioactif. Cet examen est prescrit en seconde intention en cas de lésions douteuses visualisées sur les autres modalités d’imagerie, après diagnostic histologique de sous-types histologiques spécifiques ayant une avidité pour le 18F-FDG connue (notamment sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires, léiomyosarcome de haut grade, sarcome indifférencié à cellules pléomorphes,  liposarcome dédifférencié de haut grade, rhabdomyosarcome adulte, tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST), angiosarcome, sarcome à petites cellules rondes et apparentés (« Ewing-Like »), synovialosarcome,…). Cet examen, en cas d’hyperfixation, peut également apporter une information sur la réponse au traitement et peut être proposé de façon itérative, besoin de guidage de biopsie dans masse hétérogène ciblant une composante dédifférenciée plus active (par rapport à de la nécrose). [Annovazzi 2020, Liu 2018, Katal 2018, Metser 2023]

Certains sous-types histologiques présentent un risque supérieur de dissémination métastatique extra-pulmonaire, nécessitant un complément d’exploration spécifique. Comme pour le TEP-scanner, ces examens sont à prescrire en seconde intention après diagnostic histologique pour ne pas entrainer de délai de prise en charge. Une IRM cérébrale injectée est indiquée en cas de sarcome alvéolaire, de sarcome à cellules claires ou d’angiosarcome. Les métastases ganglionnaires régionales sont rares dans les sarcomes (<1%) mais il existe des exceptions telles que le sarcome épithélioïde, le sarcome à cellules claires, le sarcome synovial et l'angiosarcome, pour lesquels l’évaluation locorégionale doit y accorder une attention particulière. Une IRM du rachis est indiquée en cas de liposarcome myxoïde vue le risque de micro-métastases osseuse hyper-intense en T2. Cet examen peut être remplacé par IRM corps entier dans ce même sous-type histologique ou en cas de syndrome génétique prédisposant de Li-Fraumeni avec l’avantage d’une exploration de l’ensemble du corps mais au prix d’une disponibilité plus limitée.

La radiographie standard (osseuse, abdominale ou thoracique) n’a plus de place aujourd’hui dans le bilan radiologique d’un sarcome des tissus mous de l’adulte. 

Aucune élévation de marqueurs biologiques n’a été identifiée dans les sarcomes des tissus mous. Néanmoins, devant une masse rétropéritonéale, et à fortiori en cas de signes et symptômes associés (fièvre, adénopathie, signes d’hypersécrétion hormonale, gonflement testiculaire chez l’homme jeune), les dosages sériques de HCG, LDH, Alpha-FP, ACE, CA-19.9 peuvent écarter des tumeurs germinales, lymphomes ou d’autres tumeurs non-mésenchymateuses. Devant une masse de la bifurcation iliaque, latéro-aortique, latéro-cave ou de l’espace inter-aortico-cave, un dosage de dérivés métoxylés sur les urines de 24 h et/ou plasmatique permet un diagnostic de paragangliome sans recours à la biopsie. La chromogranine A n’est pas recommandée à titre diagnostique à cause d’une faible spécificité (trop de faux positif, notamment chez les malades sous inhibiteurs de la pompe à protons). [Improta 2020]

Conformément aux recommandations européennes, il faut devant toute masse abdomino-pelvienne inexpliquée discuter en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée la réalisation d’une biopsie pré-thérapeutique. La voie d’abord et la localisation du site de prélèvement seront guidés par l’imagerie et la région anatomique d’origine (viscérale, pariétale, rétropéritonéale, pelvienne ou péritonéale). 

La technique de référence en cas de suspicion de sarcome des tissus mous est la biopsie coaxiale percutanée à l’aiguille de large calibre sous contrôle radiologique. La biopsie peut être réalisée par un radiologue ou par un chirurgien selon leur expérience. La technique coaxiale percutanée sous contrôle radiologique garantit sécurité (taux de complication total 6,5%, morbidité sévère 0,5%, mortalité 0%), rentabilité (précision diagnostique allant de 87 % à 100 %) et est réalisable le plus souvent sous anesthésie locale. L’utilisation du coaxial permet la réalisation de prélèvements multiples via un trajet unique protégé qui réduit le risque d'essaimage tumoral à moins de 0,3%. L’utilisation d’aiguilles de large calibre (14G ou 16G) est recommandée pour garantir l’obtention d’un matériel en quantité et qualité suffisante. La planification de la biopsie est réalisable sous échographie mais l’étude préalable du scanner et/ou IRM permet de mieux mettre en évidence les composantes liquidiennes ou solides de la tumeur, les rapports avec les structures adjacentes, et l’accessibilité percutanée en évitant un passage transpéritonéal. La voie privilégiée est une approche postérieure pour une lésion rétropéritonéale, directe à l’aplomb de la tumeur pour une lésion pariétale, transglutéale pour une lésion pelvienne (sans obligation du tatouage du point d’entrée). Ces voies d’abords évitent le risque de contamination tumorale péritonéale mais il faut également prendre soin d’éviter de traverser et contaminer une structure qui ne sera, à priori, pas réséquée (organes de contact non envahi) et éviter la morbidité directement associée au geste (plaie digestive, plaie vasculaire, plaie urétrale, plaie nerveuse…). Au moindre de doute, le trajet de cette biopsie doit être discutée avant sa réalisation en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée NETSARC+ entre radiologue et chirurgien. [Berger-Richardson 2017 & 2019, Birgin 2020, Bourcier 2019, Gronchi 2021, Swallow 2022, van Houdt 2017 Wilkinson 2015, Nardi 2024, Almond 2019]

La biopsie chirurgicale, en particulier sous cœlioscopie, est à bannir pour toute lésion profonde (sous-aponévrotique) car elles sont associées à un risque majeur et inacceptable d’essaimage péritonéal secondaire. La découverte d’une masse rétropéritonéale ou sous-péritonéale (pelvienne) lors d’une exploration chirurgicale (y compris par laparotomie) doit faire renoncer à la biopsie par cette voie d’abord car elle équivaut à une effraction tumorale. Sans diagnostic, il vaut mieux interrompre la procédure sans réaliser le moindre geste et planifier une biopsie coaxiale percutanée dans le décours. 

Les biopsies endoscopiques superficielles (muqueuse), les ponctions sous écho-endoscopie et les cytoponction à l’aiguille fine ne fournissent pas assez de matériel pour garantir un diagnostic, ne permettent pas d’analyse en biologie moléculaire et sont donc à éviter. Ces techniques exposent par ailleurs à un risque accru de de contamination tumorale d’un organe de contact. 
La biopsie-exérèse chirurgicale complète et sans effraction tumorale est une alternative uniquement en cas de lésion pariétale superficielle de moins de 5 cm (recommandations européennes). En France, une distinction est faite sur base de la nature de la lésion et une biopsie-exérèse chirurgicale sans effraction tumorale est une option en cas de lésion superficielle non-adipeuse ou mixte de moins de 3 cm ou en cas de lésion superficielle adipeuse et homogène de moins de 10 cm.

Si la biopsie percutanée n’est pas techniquement réalisable ou dangereuse, que la lésion est résécable d’emblée sans préjudice majeur (chirurgie non mutilante) et qu’un diagnostic de lymphome a été écarté, une chirurgie d’exérèse d’emblée en évitant toute effraction tumorale peut être discutée en RCP spécialisée NETSARC+.

L’analyse histologique doit être confiée à un pathologiste spécialisé. L’évaluation immédiate du tissu en extemporanée ne peut être envisagée que pour s'assurer que le prélèvement est représentatif au moment où il est réalisé car cette technique est source d’erreur diagnostique dans le domaine des tumeurs des tissus mous, ne permettant pas d’analyse immunohistochimique ou de biologie moléculaire. Même si le matériel fixé au formol et inclus en paraffine (FFPE) permet une analyse moléculaire de routine, la collecte de tissus frais congelés est encouragée pour permettre des évaluations moléculaires ultérieures, en particulier dans le cadre de la recherche. A cette fin, quatre prélèvements biopsique sont donc recommandés (2 destinés à une fixation dans du formol tamponné à 4% et 2 à la congélation). [Gronchi 2021]

• Pas d’essai clinique en cours.

La plupart des sarcomes des tissus mous de l’adulte sont sporadiques. Il existe néanmoins des facteurs de risque avérés tels que la prédisposition génétique, le lymphœdème chronique, l’exposition aux radiations ionisantes (accidentelle, militaire ou médicale), les infections virales et l’exposition à des toxiques industriels. [Honoré 2015, Sharma 2012]

Plusieurs prédispositions génétiques peuvent être associées à un sarcome des tissus mous. Bien que ces syndromes surviennent majoritairement chez l’enfant, ils peuvent aussi être responsables de sarcomes chez l’adulte jeune et moins jeune. 

Le syndrome de rétinoblastome héréditaire se transmet de manière autosomique dominante. Très rare (prévalence estimé à 1/20000), il est causé par une mutation germinale du gène RB1 responsable avec une pénétrance d'environ 90% de l’apparition d’un rétinoblastome bilatéral le plus souvent avant l’âge d’un an. Les survivants à long terme ont un risque significativement accru de deuxième tumeur maligne primitive non-oculaire, principalement des tumeurs osseuses, des mélanomes et des sarcomes des tissus mous (léiomyosarcome, fibrosarcome ou rhabdomyosarcome) avec un risque 124 à 145 fois plus élevé que la population générale. Les sarcomes des tissus mous chez les survivants du rétinoblastome héréditaire surviennent entre 10 et 50 ans après le diagnostic de rétinoblastome. Le risque d’autres cancers est également augmenté (liste non exhaustive et toujours controversée) chez les survivants du rétinoblastome héréditaire et des modalités de surveillance par IRM corps entier sont en cours d’évaluation. 

Le syndrome de Li-Fraumeni est une maladie autosomique dominante de prévalence estimée à 1/4000 associée à une perte de fonction de la lignée germinale du gène TP53 associé à la survenue de multiples cancers dont les cancers de l’encéphale, les cancers du sein pré-ménopausique, les corticosurrénalomes, les leucémies, les carcinomes bronchiques, notamment de type séro-lépidiques ou bronchiolo-alvéolaires, les ostéosarcomes et les sarcomes des tissus mous (sarcomes non spécifiés (36%), rhabdomyosarcomes (35%), léiomyosarcomes (19%), liposarcomes (10%)) avec un risque jusque 500 fois plus élevé que la population générale. La survenue précoce de sarcomes dans le cadre du syndrome de Li-Fraumeni semble rare, estimée à environ 3%, mais il existe des preuves suggérant une sensibilité particulière des cellules déficientes en TP53 au développement d'une malignité lorsqu'elles sont soumises aux effets cytotoxiques des rayonnements ionisants et de la chimiothérapie systémique. Ces patients pourraient bénéficier d'approches thérapeutiques évitant autant que possible les irradiations. Il existe également des données suggérant que les protocoles de dépistage systématique par IRM corps entier annuelle peuvent permettre une détection plus précoce des cancers et un bénéfice de survie. 

La neurofibromatose de type I, aussi appelée maladie de von Recklinghausen, est une maladie autosomique dominante avec une prévalence estimée entre 1/2000 et 1/10000, ce qui en fait le syndrome de prédisposition au cancer le plus courant chez l'homme. Elle est liée à une perte de fonction de la lignée germinale du gène NF1. Elle se caractérise par le développement de tumeurs des gaines nerveuses, appelées neurofibromes et de multiples zones d'hyperpigmentation cutanée (taches café au lait). D'autres caractéristiques cliniques comprennent des taches de rousseur axillaires, des gliomes optiques, des hamartomes de l'iris (nodules de Lisch), une dysplasie osseuse et des antécédents familiaux positifs ; le diagnostic de NF1 est posé lorsque deux de ces sept critères cliniques sont remplis. Les patients atteints du syndrome NF1 ont un risque estimé de 8 % à 13 % de développer une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST, risque 122 fois plus élevé que la population générale) et de 7 % de développer une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST).

La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie autosomique dominante dont la prévalence est estimée à 1/6000, liée à une mutation germinale responsable d’une perte de fonction des gènes TSC1 (tumeurs du complexe 1 de la sclérose tubéreuse de Bourneville) et TSC2 qui, outre une épilepsie survenant chez 80 à 90 % des patients et un certain degré de déficience intellectuelle, est associée à plusieurs cancers notamment des tumeurs intracrâniennes (astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes), des angiomyolipomes du rein, des tumeurs à cellules claires du poumon, des lymphangioléiomyomatose pulmonaires et des PEComes. 

Il existe d’autres syndromes prédisposants associées au développement de sarcomes pédiatriques, utérins, osseux, ou de GIST (syndrome de Werner, maladie de Paget, syndrome de Rothmund-Thomson, maladie des exostoses multiples, léiomyomatose héréditaire, syndrome de Carney-Stratakis, syndrome associé aux variants pathogènes constitutionnels de DICER1…) que nous ne développerons pas dans ce chapitre. [Jenkinson 2007, Kleinerman 2012, Ognjanovic 2012]

Certaines infections virales augmentent le risque de sarcome des tissus mous. L’herpès-virus lié au sarcome de Kaposi (KSHV), aussi appelé herpès-virus humain 8 (HHV-8) peut causer l’apparition d’un sarcome cutané rare appelé sarcome de Kaposi dans un contexte d’immunodéficience acquise liée au VIH. Le risque de sarcome de Kaposi est 3600 fois plus élevé chez les personnes séropositives au VIH par rapport à la population séronégative infectée par KSHV/HHV8. Le risque de léiomyosarcome semble également être élevé chez les personnes séropositives au VIH, bien que cela semble être lié à une co-infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV). [Grulich 2007, Mesri 2010, Simard 2012]

L’exposition aux rayonnements ionisants est un facteur de risque avéré de sarcome des tissus mous. Elle concerne aujourd’hui principalement les patients ayant eu une radiothérapie pour un lymphome hodgkinien, un lymphome non hodgkinien, un cancer du rectum ou un cancer du sein mais tous les patients ayant été irradiées pour un cancer sont à risque. Le sarcome des tissus mous apparaît souvent en bordure de champ de la région irradiée, en moyenne 10 ans après la radiothérapie. Les survivants d'un cancer dans l’enfance et qui ont reçu une radiothérapie ont un risque 16 fois plus élevé de développer un sarcome des tissus mous que ceux qui n'en ont pas reçu, le risque augmentant avec la dose reçue et la réalisation concomitante d’une chimiothérapie systémique. A l'âge adulte, Le risque de sarcome des tissus mous est 16 fois plus élevé chez les femmes qui ont reçu une radiothérapie pour un cancer du sein par rapport à la population féminine générale. Le risque de sarcome des tissus mous en territoire irradié augmente avec le temps écoulé depuis le traitement (22 % avant 4 ans, 120 % après 15 ans) et le jeune âge au diagnostic du premier cancer (432 % à 20-39 ans, 83 % à 60-79 ans,). Le dioxyde de thorium (Thorotrast®) est une solution radioactive utilisée comme produit de contraste dans les années 50 (interdit depuis) qui s'accumulait dans le foie, la rate et la moelle osseuse après injection intraveineuse, exposant au risque d’angiosarcome parfois jusqu'à 45 ans après l'exposition. [Grantzau 2016, Parkin 2011, Wong 2014]

Le chlorure de vinyle utilisé dans la fabrication de plastique (interdit en France depuis 1976) et l’exposition professionnelle à l’arsenic augmente le risque d'angiosarcome hépatique. 

Il existe d’autres facteurs pour lesquels une suspicion de prédisposition au développement de sarcome des tissus mous existe sans un niveau de preuve suffisant pour le démonter. Davantage de recherches sont nécessaires pour clarifier le rôle de l’administration d’une chimiothérapie systémique, des antécédents personnels de cancer, de l’exposition à la dioxine, de l’exposition aux pesticides, herbicides ou aux fongicides (incluant la recherche de prédispositions génétiques aggravant les conséquences d’une exposition).  A noter qu’il n’existe aucun lien démontré entre la survenue d’un sarcome des tissus mous après une blessure ou un traumatisme. 

Dans le contexte de tumeurs souvent volumineuses, l’évaluation de l’opérabilité doit intégrer à la fois le risque chirurgical (contraintes techniques, risque de complications postopératoires, conséquences fonctionnelles, bénéfice de survie) et le risque lié au patient, c’est-à-dire l’ensemble des vulnérabilités susceptibles d’augmenter la morbi-mortalité ou de retarder la récupération. Le dépistage systématique de ces vulnérabilités, associé à une stratégie de préhabilitation multimodale, conditionne l’accès à la chirurgie dans des conditions optimales.

Elles doivent être recherchées dès la première consultation et, si nécessaire, réévaluées par un spécialiste.

La dénutrition est un facteur pronostic péjoratif, augmentant les complications et la durée d’hospitalisation, qui doit être systématiquement dépistée et corrigée en préopératoire (compléments nutritionnels oraux, immunonutrition en cas de résection digestive, nutrition entérale ou parentérale, prévention du syndrome de renutrition inapproprié). Critères diagnostiques (au moins un requis) :

Les addictions (tabac, alcool, drogues) doivent être dépistées et un sevrage idéalement initié dès la première consultation, si besoin avec l’aide d’un spécialiste en addictologie et un recours à des traitements de soutien (substituts nicotiniques, benzodiazépines, méthadone…). 

L’âge supérieur à 70 ans n’est pas en soi une contre-indication chirurgicale. Le dépistage de la fragilité repose sur le score G8 ou sa version modifiée (mG8). Un score < 14 identifie un patient vulnérable nécessitant une évaluation gériatrique approfondie (EGA), afin d’anticiper les décompensations et d’adapter le suivi postopératoire. 

Une douleur chronique préexistante impose souvent une analgésie multimodale renforcée (incluant si possible une technique locorégionale). Non contrôlée, elle majore le risque de complications respiratoires (atélectasie, infection), thromboemboliques (immobilisation), d’hyperactivité sympathique et de souffrance psychologique. 

L’anémie est un facteur de risque majeur de complications à systématiquement dépister et à corriger en préopératoire (carboxymaltose ferrique intraveineux et transfusion).

Un soutien oncopsychologique doit être proposé dès la phase préopératoire, avec adaptation éventuelle des traitements psychotropes si besoin. Une évaluation sociale permet d’anticiper les relais post-hospitaliers, de repérer la précarité et de sécuriser le parcours de soins. 

La préhabilitation vise à optimiser les capacités fonctionnelles avant chirurgie. Elle associe correction nutritionnelle, sevrage des addictions, renforcement musculaire, optimisation respiratoire, soutien psycho-social. Cette approche multidisciplinaire diminue la morbi-mortalité postopératoire et accélère le retour aux traitements adjuvants. 

• Pas d’essai clinique en cours.

La classification de référence des tumeurs conjonctives est celle de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) actualisée en 2020. Elle répertorie les tumeurs conjonctives selon leur ligne de différenciation, c’est-à-dire par rapport au tissu formé par la tumeur avec, pour chaque type, des variétés bénignes, de malignité intermédiaire (c’est-à-dire à potentiel de récidive locale et / ou à faible potentiel métastatique) et malignes. Cette classification est basée sur une combinaison de caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et moléculaires distinctives. Les sous-types les plus fréquents au niveau abdomino-pelvien chez l’adulte sont le liposarcome bien différencié/dédifférencié et le léiomyosarcome. [Fletcher 2020, Enzinger 1995]

Du fait des difficultés diagnostiques rencontrées avec ce type de tumeurs, l'approche diagnostique doit répondre à certains impératifs. Le pathologiste doit disposer d’informations cliniques pertinentes (âge du patient, siège et taille de la tumeur) et d’un prélèvement représentatif de la lésion. L'approche standard du diagnostic consiste en de multiples biopsies à l'aiguille de large calibre pour obtenir un matériel quantitativement et qualitativement représentatif (aiguilles de 14-16 G). Même si le matériel fixé au formol et inclus en paraffine (FFPE) permet des diagnostics moléculaires de routine, la collecte de tissus frais congelés est encouragée pour permettre des évaluations moléculaires ultérieures, en particulier dans le cadre de la recherche.

L'examen histologique de la coloration standard constitue la base de la démarche diagnostique. L’analyse microscopique identifie un pattern morphologique : tumeur à cellules fusiformes, myxoïde, à cellules rondes, à cellules pléomorphes, à cellules épithélioïdes, à prédominance adipeuse ou d’aspect vasculaire. Chaque pattern est associé à une liste plus restreinte de sous-types tumoraux. L’analyse morphologique associée au contexte clinique permet généralement d’aboutir à une ou plusieurs hypothèses diagnostiques.

L’étude immunohistochimique cherche à confirmer le diagnostic morphologique. Elle sera alors ciblée. On utilisera un panel d’anticorps qui peuvent être des marqueurs de différenciation dans les tissus mous ou corrélés au statut moléculaire.

Les progrès continus de la biologie moléculaire rendent la classification des tumeurs conjonctives de plus en plus précise et complexe. Les sarcomes comportent deux grandes catégories d’anomalies moléculaires : les anomalies moléculaires simples récurrentes et les anomalies moléculaires complexes non récurrentes.

Les anomalies moléculaires simples récurrentes (environ 50%). Elles sont faciles à détecter et peuvent servir de marqueur diagnostique, pronostique ou thérapeutique. Elles sont de quatre types : 

Les anomalies moléculaires complexes non récurrentes (environ 50%). Elles concernent classiquement les sarcomes de haut grade de malignité et morphologiquement souvent pléomorphes (léiomyosarcomes, rhabdomyosarcomes pléomorphes, liposarcomes pléomorphes et sarcomes indifférenciés à cellules pléomorphes).

Le diagnostic de pathologie doit être complété par une analyse moléculaire, notamment lorsque :

Des programmes externes d'assurance qualité sont obligatoires pour les laboratoires réalisant des évaluations de pathologie moléculaire. En tout état de cause, l’analyse moléculaire doit impérativement être effectuée par une plateforme de biologie moléculaire validée par l’INCa. On distingue plusieurs techniques d’analyse moléculaire :

C’est une technique de cytogénétique moléculaire qui permet de mettre en évidence un réarrangement ou une amplification d’un gène. Elle se réalise sur une coupe de tissu FFPE avec un contrôle morphologique sur une seconde lame HES.  En cas d’hétérogénéité du prélèvement, elle a ainsi l’avantage de pouvoir être corrélée avec la morphologie afin d’être réalisée dans la zone d’intérêt. On distingue 3 types de FISH : FISH avec sonde « break-apart » / de séparation, FISH avec sonde double fusion et FISH avec sonde d’énumération.

22.3.2.3.1.1. FISH avec sonde « break-apart » / de séparation
La sonde cible un gène d’intérêt en amont et en aval du gène. Les deux sondes marquées par des fluorochromes rouge et vert se superposent en condition normale et donnent un signal jaune. En cas de réarrangement, l’une des deux sondes hybride une région distante du génome et ne se superpose pas avec l’autre sonde, réalisant ainsi un résultat avec deux signaux rouge et verts distincts.

22.3.2.3.1.2. FISH avec sonde double fusion
Les sondes double fusion permettent de détecter la présence d’un gène de fusion. Chacune des deux sondes s’hybride avec un gène différent. A l’état normal, les gènes s’hybrident sur des gènes situés à distance l’un de l’autre ; en cas de réarrangement, le rapprochement des deux sondes entraîne un « signal de fusion » par superposition des signaux des signaux rouge et vert qui apparaissent sous la forme d’un signal unique jaune.
 

22.3.2.3.1.3. FISH avec sonde d’énumération
Elle est classiquement utilisée pour détecter les amplifications de gènes comme MDM2 dans les liposarcomes bien différenciés et dédifférenciés et MYC dans les angiosarcomes développés en tissu irradiés.

La biologie moléculaire désigne l’ensemble des techniques de manipulations (d’extraction) d’acides nucléiques (ADN et ARN). Elles sont aujourd’hui réalisables sur tissu cryopréservé ou fixé en formol et inclus en paraffine. Ces techniques ont beaucoup évolué au cours des dernières années et seules celles utilisées en routine sont présentées ici. On distingue 3 techniques de biologie moléculaire :

22.3.2.3.2.1. Le « Whole Transcriptome Sequencing » (RNA Seq) 
Le RNA Seq non ciblé est une technique de séquençage de l’ARN effectuée à partir d’un séquenceur haut débit. Elle permet de détecter simultanément tous les transcrits possiblement impliqués. En plus de renseigner sur le transcriptome, le RNASeq est également informatif sur l’exome avec la présence de mutations (de façon indirecte, surtout valable pour les mutations activatrices d’oncogène, peu adapté pour la détection des mutations perte de fonction ou des gènes suppresseurs de tumeurs), la variation du nombre de copies d’un gène (amplification et délétion de façon indirecte) et renseigne sur les données d’expression avec des profil d’expression génique et la réalisation de signature moléculaire et de clustering. Il existe des approches ciblées de RNA-seq (Archer® FusionPlex) permettant de détection des fusions d’un panel de gènes associées aux sarcomes.

22.3.2.3.2.2. L’hybridation génomique comparative (CGH)
L’hybridation génomique comparative (CGH) est pan-génomique et cible des altérations chromosomiques structurelles. Elle donne une information quantitative en termes de pertes et de gains pour chaque chromosome et permet de distinguer une polysomie/gain génomique fort d’une amplification. Elle permet également l’identification des réarrangements chromosomiques déséquilibrés. La technique de séquençage ciblé d’exome permet de rechercher des mutations au sein d’un panel de gènes restreints connus pour être impliqués dans l’oncogenèse, et ainsi de confirmer ou infirmer certains diagnostics.

22.3.2.3.2.3. Le « Whole Exome Sequencing » (WES) et le « Whole Genome Sequencing » (WGS)
Les analyses de « Whole Exome Sequencing » (WES) et « Whole Genome Sequencing » (WGS) sont adaptées au diagnostic car elles permettent la détection de mutations - connues ou non - de gènes suppresseurs de tumeurs et d’oncogènes, de variations de nombre de copies de gènes, d’insertion et de délétion de gènes. Elles donnent donc en partie les renseignements d’une analyse CGH en plus de celles d’un séquençage du génome. Cependant ces analyses moléculaires, plus coûteuses, sont réservées au domaine de la recherche et ne sont pas faites en routine pour le diagnostic contrairement au RNA-seq et au séquençage ciblé d’exome.

Le pronostic d’un sarcome a longtemps été uniquement morphologique et déterminé par le grade de malignité de la Fédération Nationale des Centres de Luttes Contre le Cancer (FNCLCC). Il prend en compte la différenciation du sarcome, l’index mitotique et la présence et le pourcentage de nécrose. Le grade ne peut pas être attribué après une chimiothérapie préopératoire et/ou une radiothérapie, car le tissu tumoral subit des modifications liées au traitement. Un score (1 à 3) est attribué à chaque paramètre de façon indépendante et le grade est déduit de la somme de ces trois scores. Certaines entités histologiques possèdent un score pronostique spécifique comme le score de Demicco pour les tumeurs fibreuses solitaires. [Demicco 2017, Trojani 1984]

Le grade histopronostique des tumeurs mésenchymateuses définit selon les critères de la FNCLCC présente des limites

• Environ 40% des tumeurs sont classées en grade intermédiaire de malignité, posant des difficultés en pratique thérapeutique ;
• Il est moyennement reproductible ;
• Il est sous-estimé sur la microbiopsie préopératoire (nécrose tumorale non échantillonnée, hétérogénéité tumorale) ;
• Il ne s’applique pas à tous les sous-types de sarcomes.

Pour répondre à ces limites, un grade moléculaire « Complexity Index in SARComas » (CINSARC) a été mis au point à partir d’une signature transcriptomique correspondant au profil d’expression de 67 gènes impliqués dans le contrôle mitotique et l’intégrité chromosomique, jouant un rôle moteur de diffusion métastatique. Il permet de séparer en deux le groupe des sarcomes à malignité intermédiaire avec d’une part des sarcomes de mauvais pronostic, à haut risque métastatique et d’autre part ceux de très bon pronostic, à bas risque métastatique. Cette dichotomie facilite la prise en charge thérapeutique. Ce grade « CINSARC » peut être établi sur matériel de microbiopsie fixé en formol et inclus en paraffine. [Chibon 2010, Le Guellec 2018]

Le compte-rendu anatomo-pathologique suivant la chirurgie définitive doit reporter le statut des marges chirurgicales : 

• Si les marges sont atteintes, une distinction est faite entre la résection complète macroscopique avec atteinte microscopique (R1) et la résection incomplète macroscopique (R2) ;
  Si les marges sont indemnes (R0), la distance de la tumeur aux marges les plus proches doit être précisée ainsi que le type de tissu comprenant la marge de résection (tissu adipeux, aponévrose, muscle…).

Si un traitement préopératoire a été administré, le compte-rendu anatomopathologique doit inclure une évaluation de la réponse pathologique sur la pièce de résection post-thérapeutique de manière standardisée comme décrit par le consensus de l’ « European Organisation for Research and Treatment of Cancer » (EORTC). Même si aucun système d'évaluation de la réponse pathologique n'a été validé pour les sarcomes des tissus mous, le pathologiste doit à minima préciser le pourcentage de cellules tumorales viables résiduelles. [Wardelmann 2016]

Les sarcomes posent de difficultés de prise en charge diagnostique et thérapeutiques, avec des taux de discordances mineures de 16 % à 35 % et de discordances majeures de 8% à 10% entre une lecture par un pathologiste spécialisé et un pathologiste non-spécialisé. L’Institut National du Cancer (INCa) a mis en place de 2 réseaux nationaux pour la prise en charge de ces tumeurs. Le réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes (RRePS) assure une deuxième lecture gratuite de tout primo-diagnostic de sarcome ou de tumeur conjonctive à malignité intermédiaire des tissus mous. Le réseau de Référence Clinique des Sarcomes des tissus mous et des viscères (NETSARC) assure la coordination des traitements, la recherche et l’enseignement. Ces 2 réseaux nationaux ont fusionné en 2019 en un réseau unique appelé NETSARC+ (https://expertisesarcome.org/). [Ray-Coquard 2012]

La chirurgie est la clef de voute du traitement curatif des sarcomes des tissus mous, qui transcendent par nature les limites anatomiques. En transposant à l’abdomen le principe de chirurgie compartimentale des sarcomes de membre, la chirurgie d’un sarcome abdomino-pelvien se fait en planifiant une résection monobloc de la tumeur, sans effraction tumorale, avec des marges d’exégèses définies en préopératoire dans les trois dimensions, qualitativement adaptées au sous-type histologique, au grade tumoral et à la morbidité postopératoire associée au geste. Une étude française a démontré que la prise en charge chirurgicale au sein d’un centre spécialisé NETSARC+ diminuait le risque d’effraction tumorale peropératoire, le risque de résection incomplète, et améliorait les survies sans récidive et globale. [Blay 2019, Bonvalot 2019 & 2022, Hong 2023, Hayes 2025]

Dans ces localisations où il n’existe pas de barrière anatomique physique séparant les organes, le principe théorique de la chirurgie consiste à créer un « compartiment » en élargissant la résection du sarcome au colon homolatéral et à son méso-colon en avant ; au rein, à la graisse péri-rénale et à l’aponévrose du psoas (en préservant le nerf fémoral sous-jacent) en arrière. Le taux élevé d'infiltration microscopique des organes adjacents, en particulier en cas de liposarcome, justifie l'exérèse de principe des organes adjacents macroscopiquement non-envahis sans chercher à les séparer, pour obtenir une marge saine sur la plus grande superficie et diminuer le risque d’effraction tumorale. En cas de contact avec certaines structures dont l’exérèse est associée à une morbidité élevée ou à des séquelles fonctionnelles (gros vaisseaux, nerfs majeurs, duodénum, pancréas, vessie…), une résection focalement marginale (R1 programmé) peut être discutée en RCP spécialisée. L’impact pronostique des marges reste un grand sujet de débat, plusieurs études suggérant une absence de bénéfice pronostique d’un l’élargissement systématique (associée à une morbidité accrue) par rapport à une exérèse focalement et sélectivement marginale (sans effraction tumorale). Certain sous-type histologiques à potentiel métastatique élevé (léiomyosarcome, tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST)) ou à risque plus faible de récidive locale (PECome, tumeur fibreuse solitaire (TFS)) pourraient bénéficier d’une chirurgie localement plus limitée, où seule la tumeur et les tissus adjacents qu'elle infiltre macroscopiquement est réséqué. La voie d’abord de référence est la laparotomie médiane associée à des refends transversaux ou thoraciques selon le volume tumoral et sa localisation. [Bonvalot 2012, Gronchi 2016, Gundle 2018, Faron 2019, Improta 2023, Steffens 2025]. 

La découverte peropératoire de métastases péritonéales (anciennement appelé « sarcomatose ») est rare (2-3%) et est une contre-indication à une chirurgie compartimentale large, la chirurgie n’étant plus curative. Des résections plus limitées peuvent néanmoins se discuter en fonction du sous-type histologique, des symptômes, de la morbidité associée et de l’état général du patient. [Tseng 2018, Flacs 2021, Bonvalot 2022]

Plusieurs spécificités anatomiques peuvent constituer une difficulté supplémentaire :

• Tumeur s’engageant dans le canal inguinal via l’orifice inguinal profond nécessitant un élargissement de la résection au contenu du canal inguinal (souvent au prix d’une orchidectomie et d’une contre-incision inguinale) ;
• Tumeur s’engageant dans la cuisse via l’orifice fémoral nécessitant un élargissement de la résection à la partie proximale de la cuisse avec la section du ligament inguinal et sa reconstruction par suture directe, par matériel prothétique et/ou par lambeau de sartorius ou de gracilis ;
• Tumeur au contact de la tête du pancréas : résection marginale planifiée (R1) recommandée sauf en cas d’envahissement direct où la duodénectomie voire la duodenopancréatectomie céphalique (DPC) est discutée au cas par cas (associée à une augmentation très significative de la morbi-mortalité) ;
• Tumeur au contact du corps et de la queue du pancréas : résection marginale (R1) planifiée recommandée sauf en cas d’envahissement direct ou étirement du pancréas où une (spléno-) pancréatectomie caudale est recommandée ;
• Tumeur au contact du foie : l’envahissement hépatique massif est exceptionnel et une dissection sous la capsule de Glisson, voire une hépatectomie atypique très limitée est le plus souvent suffisante ;
• Tumeur envahissant la paroi abdominale antérolatérale, le muscle psoas ou le diaphragme nécessitant un élargissement de la résection à ces structures avec/sans reconstruction ;
• Tumeur au contact du rachis où l’envahissement osseux est exceptionnel et une résection marginale (R1) planifiée programmée emportant le périoste est le plus souvent suffisante. En cas d’envahissement de la corticale osseuse, une discussion au cas par cas en RCP spécialisée est recommandée ;
• Tumeur au contact des gros vaisseaux. En cas de contact limité, une résection marginale (R1) planifiée est privilégiée en raison du rapport bénéfice/risque défavorable à la résection systématique (lié principalement à l’anticoagulation postopératoire et à la mise en place de matériel prothétique). En cas de contact majeur (veine soufflée par la tumeur, contact sur plus de 180°, envahissement direct ou sarcome développé aux dépens de la paroi du vaisseau), une discussion au cas par cas en RCP spécialisée en présence d’un chirurgien vasculaire est recommandée en sachant que l’attitude thérapeutique va dépendre du type de vaisseau envahi :
  • Aorte cœliaque, artère mésentérique supérieure, artère hépatique commune : contre-indication chirurgicale ;
  • Bifurcation aortique, artère iliaque commune, artère iliaque externe : résection avec reconstruction par pontage anatomique ou extra-anatomique selon la situation ;
  • Veine iliaque externe ou veine iliaque commune : résection avec ou sans reconstruction
  • Veine cave inférieure sous hépatique : résection avec ou sans reconstruction selon la tolérance du clampage, l’existence de voies de dérivations et le drainage veineux du rein restant ;
  • Veine cave inférieure retro-hépatique : discussion au cas par cas.

Après chirurgie compartimentale en centre spécialisé, la morbidité postopératoire sévère (Grade Dindo-Clavien 3/4) est de 16% à 19% et la mortalité postopératoire de 1% à 2%. A un stade localisé, la survie globale à 5 ans après chirurgie est de 67% [IC95 % : 63%-70%] et à 10 ans de 46% [IC95 % : 40%-53%]. La médiane de survie globale après résection complète (R0/R1) est de 96 à 102 mois. Après résection incomplète (R2) elle est de 12 à 23 mois, chiffres comparables à ceux obtenus après effraction tumorale lors de la résection (18 mois), après laparotomie exploratrice (« ouverture / fermeture » sans résection ; 16 mois) et après chimiothérapie systémique exclusive (13 mois). [Blay 2019, Bonvalot 2012, Bonvalot 2019, Bonvalot 2022, Gronchi 2012, Gronchi 2016, Mac Neill 2018, Improta 2020, Gronchi 2021, Swallow 2021, Di Prata 2023, Neuberg 2025]

Les sarcomes pelviens se développent dans un espace anatomique complexe, délimité par le péritoine pariétal en haut, le plancher pelvien en bas, le pubis en avant, les os iliaques latéralement et le sacrum en arrière. Cette localisation impose des contraintes spécifiques liées à un accès chirurgical difficile (espace confiné, en particulier en cas de tumeur volumineuse) et aux conséquences fonctionnelles potentielles de la chirurgie, du fait de la proximité ou de l’atteinte possible de l’appareil urinaire, des organes génitaux internes, du tube digestif, des gros vaisseaux et des nerfs majeurs. Dans ce contexte, l’obtention de marges chirurgicales larges est souvent limitée. L’étendue de la résection doit donc être pondérée au cas par cas, en tenant compte du sous-type histologique, des structures anatomiques au contact ou envahies, du grade et de la taille tumorale, ainsi que de la morbidité postopératoire attendue, dans une balance bénéfice/risque complexe. Afin de ne pas compromettre les résultats oncologiques, le recours aux traitements périoperatoires est plus fréquent et une prise en charge au sein du réseau NETSARC+ est recommandée. La stratégie chirurgicale des sarcomes pelviens doit être soigneusement planifiée et repose notamment sur les principes suivants :

1. Une analyse radiologique préopératoire exhaustive, recherchant un contact ou un envahissement de la vessie, des organes génitaux internes, du tube digestif, des muscles, des structures osseuses (y compris les échancrures), des gros vaisseaux et des nerfs majeurs ;
2. Une préparation préopératoire minutieuse, incluant la correction des comorbidités et de la dénutrition, l’anticipation d’une stomie, la préparation colique et la décontamination digestive et la mise en place préopératoire de sondes urétérales ;
3. Une installation chirurgicale permettant un accès optimal (éventuellement par double abord abdominal et périnéal) et une reconstruction immédiate (pontage vasculaire, couverture par lambeau) ;
4. Une information claire et anticipée du patient sur les risques fonctionnels : troubles sphinctériens, troubles de l’érection, douleurs neuropathiques, stomie... ;
5. Une anticipation du risque hémorragique peropératoire, reposant sur une coordination étroite entre chirurgien et anesthésiste, sur l’utilisation de dispositifs d’épargne sanguine (« cell saver ») et de techniques avancées d’hémostase.

Dans ces situations complexes, une coordination multidisciplinaire en amont, associant chirurgie viscérale, urologique, gynécologique, orthopédique et plastique est impérative. [Sourrouille 2015, Fiore 2024]

Les sarcomes localisés de la paroi musculaire antérieure ou postérieure sont rares et peu documentés dans la littérature. Leur prise en charge repose sur une stratégie chirurgicale en deux temps, associant une résection oncologique rigoureuse et une reconstruction pariétale adaptée.

Le premier temps du traitement est celui de la résection qui obéit aux principes généraux de la chirurgie des sarcomes, à savoir une exérèse monobloc avec des marges de tissu sain dans toutes les directions, sans curage ganglionnaire. L’analyse préopératoire de l’imagerie est déterminante. Elle permet de définir les marges latérales nécessaires à une résection oncologiquement satisfaisante, puis d’anticiper les marges superficielle et profonde afin de « sandwicher » la tumeur entre deux barrières anatomiques (peau, aponévrose superficielle, aponévrose profonde, péritoine ou viscère). Elle identifie également les zones anatomiques critiques de la résection (contact ou envahissement de l’arcade inguinale, des vaisseaux, des nerfs, de l’os, du tube digestif, du diaphragme, …), qui impose une planification chirurgicale spécifique.

Le second temps du traitement est celui de la reconstruction, dont l’objectif est double : restaurer la fonction pariétale en assurant la solidité de la ceinture abdominale et garantir une couverture cutanée durable. La stratégie de reconstruction des sarcomes pariétaux se distingue des chirurgies fonctionnelles de la paroi (hernies, éventrations) à cause des résections associées :

• Peau. En cas de résection cutanée, plusieurs options sont possibles : suture directe, couverture par lambeau, greffe de peau mince ou totale, pansement à pression négative temporaire ou cicatrisation dirigée. Le choix dépend des marges (notamment en cas de doute), de la qualité des tissus sous-jacents, de la présence éventuelle d’une prothèse et de son type.
• Muscle et aponévrose. En cas de défect pariétal de petite taille (< 5 cm) sur une paroi abdominale de bonne qualité, une fermeture par raphie simple est envisageable. En présence d’un défect plus important, l’interposition d’un matériel prothétique est nécessaire, soit en renforcement d’une suture aponévrotique sous tension, soit en position de « bridge » lorsque le rapprochement musculaire est impossible. Le choix du type de prothèse ne fait pas consensus. Les prothèses non résorbables offrent une meilleure solidité à long terme mais exposent à un risque infectieux accru. Les prothèses lentement résorbables sont associées à un risque infectieux moindre mais présentent une fragilité secondaire avec un risque d’éventration. Une prothèse peut toujours être couverte par de l’épiploon lorsque la couverture cutanée est immédiatement sus-jacente ou par un lambeau afin de réduire le risque infectieux mais en contexte septique ou contaminé, une stratégie en deux temps peut être discutée, associant la mise en place initiale d’une prothèse lentement résorbable et la programmation secondaire d’une cure définitive de l’éventration 1 à 2 ans plus tard.
• Tube digestif. La résection associée du tube digestif transforme une chirurgie propre en chirurgie contaminée, ce qui peut justifier l’utilisation de matériaux biologiques ou résorbables, moins durables mais associés à un risque moindre d’infection prothétique.
• Os. En cas d’envahissement osseux, une résection peut être nécessaire, imposant un ancrage direct de la prothèse sur les structures osseuses.
• Ligament inguinal. En cas de contact limité, une résection marginale planifiée peut être discutée afin de limiter la morbidité fonctionnelle. En revanche, un envahissement direct, un contact étendu ou une tumeur s’engageant sous l’arcade impose une résection de l’arcade crurale, avec reconstruction par prothèse synthétique ou biologique, renforcée par un lambeau pédiculé de sartorius et/ou de gracilis.

Enfin, au-delà de la couverture cutanée, le recours à un lambeau peut être nécessaire pour protéger des structures exposées (vaisseaux, os, prothèse). Le choix du type de lambeau ne fait pas consensus. Les lambeaux libres offrent une reconstruction sans fragilisation de la paroi, mais nécessitent une expertise en microchirurgie et sont associés à un risque accru de complications. Les lambeaux locorégionaux pédiculés sont techniquement plus simples, adaptés aux patients comorbides, mais peuvent fragiliser la paroi et ne sont pas toujours réalisables. Le choix doit être individualisé, au cas par cas. [Neuberg 2021, Pencavel 2010]

La résection des sarcomes viscéraux obéit aux principes généraux de la chirurgie des sarcomes à savoir une exérèse complète sans effraction tumorale, selon une voie d’abord appropriée, sans curage ganglionnaire, avec une marge microscopiquement saine, emportant en bloc les organes adjacents s'ils sont envahis ou si leur libération faire courir un risque d'effraction tumorale.

Les types de résection sont définit en fonction de la localisation tumorale (appareil urinaire, appareil génital interne, appareil digestif, gros vaisseaux).

La chimiothérapie préopératoire n’est pas un standard dans les sarcomes rétropéritonéaux est n’est pas recommandée. Elle pourrait avoir un intérêt dans les sarcomes de haut grade (FNCLCC G3) et/ou progressant rapidement et/ou en cas de sous-types histologique chimiosensible. Le taux de réponse objective espéré est de 27% en cas de polychimiothérapie (avec une stabilisation tumorale dans 94% des cas) et de 13% en cas de monothérapie, tous types histologiques confondus. Cependant, la chirurgie du rétropéritoine étant morbide, l’objectif de maintien d’un état général préopératoire conservé doit intervenir dans la décision avant de débuter une chimiothérapie préopératoire. En postopératoire, bien que les données disponibles reposent sur des séries rétrospectives ou des essais ayant inclus des sarcomes des membres, aucun bénéfice de survie n’a été démontré par l’ajout d’une chimiothérapie adjuvante. Un bénéfice potentiel a été évoqué dans certains sous-groupes de patients à très haut risque de récidive ou après effraction tumorale mais sans démonstration formelle à ce jour. [Issels 2018, Woll 2012] 

La société européenne d’oncologie médicale recommande, toutes localisations confondues, une radiothérapie en association à la chirurgie dans le traitement curatif des lésions profondes (sous-aponévrotiques) périphériques de haut grade quelle que soit leur taille.

Une radiothérapie peut être discutée en cas de lésion superficielle de plus de 5 cm quel que soit le grade, en cas de lésion profonde de bas grade quelle que soit la taille.

Dans les localisations abdomino-pelviennes, ces recommandations doivent être adaptées en fonction du site de la tumeur primitive, de la marge (anticipée ou réelle), de l’histologie, de l’âge, de l’état général, et de la toxicité digestive de l’irradiation.

Dans tous les cas, la radiothérapie préopératoire est privilégiée, améliorant la « balistique » et diminuant le risque de toxicité digestive.

Dans les localisations rétropéritonéales et pelviennes, l’essai randomisé de phase 3 STRASS 1 a évalué le bénéfice sur la survie sans récidive abdominale (SSRA) de l’adjonction à la chirurgie d’une radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité préopératoire (RCMI ; 50,4 Gy en 28 fractions), tous grades et tous types histologiques confondus. Avec un Hazard Ratio de 1,01 ([0,71-1,44], p=0,95), l’essai ne mettait pas en évidence de bénéfice de l’ajout de la RCMI. A noter qu’une analyse de sous-groupe montrait une augmentation de la SSRA de 10% pour les patients atteints de liposarcomes ayant eu une RCMI préopératoire. En analyses de sous-groupe, les patients atteints de léiomyosarcome ne bénéficient pas de la RCMI préopératoire. [Bonvalot 2020]

Sans grandes séries explorant spécifiquement les facteurs prédictifs de récidive locale dans les sarcomes de la paroi abdominale, le rôle de la radiothérapie peut être extrapolé à partir de recommandations européennes basées sur des essais ayant inclus des sarcomes périphériques qui précisent que la profondeur, la taille de la tumeur, le sous-type histologique, l'état de la marge et le grade sont indépendamment associés au risque de récidive locale. Dans deux essais randomisés, la RT diminue le risque de rechute locale des sarcomes profonds, périphérique de haut grade. Il est recommandé de réaliser une radiothérapie chez ces patients. Suivant les mêmes recommandations, une radiothérapie peut être discutée en cas de sarcome des tissus mous superficiel de plus de 5 cm quel que soit le grade, en cas de sarcome des tissus mous profond de bas grade quelle que soit la taille, sur une zone où la marge apparait insuffisante ou à risque de résection marginale (R1). Ces facteurs doivent être contrebalancés par les facteurs de risque de retard de cicatrisation (dénutrition, tabac, artériopathie…). Une radiothérapie réalisée en préopératoire permet de délivrer une dose totale plus faible et sur des volumes plus limités, ce qui peut être particulièrement bénéfique dans les sarcomes de la paroi abdominale en raison de la proximité des viscères radiosensibles. En cas de radiothérapie post-opératoire, un complement de dose plus focalisé pourrait avoir un intérêt en cas de chirurgie marginale (R1) non-réopérable. La radiothérapie exclusive peut être proposée chez les patients inéligibles à une prise en charge chirurgicale.  [Gronchi 2021, Le Péchoux 2013]

La prise en charge de patients atteints d'un sarcome des tissus mous abdomino-pelvien localement avancé, récidivant ou métastatique est complexe et doit être définie en fonction des spécificités cliniques, histologiques et moléculaires. Le caractère localement avancé et/ou non-résécable d’un sarcome abdomino-pelvien doit être évalué par une équipe chirurgicale spécialisée dans la prise en charge des sarcomes. La stratégie thérapeutique discutée en RCP spécialisée NETSARC+ avant l’initiation du traitement.

Les patients atteints d'une maladie localement avancée non-résécable et/ou métastatique relèvent d’un traitement systémique. La chimiothérapie à base d'anthracycline est le traitement de référence. Il faut cependant distinguer les léiomyosarcomes de haut grade pour lesquels l’essai de phase 3 LMS-04 qui a comparé l’association doxorubicine-trabectedine suivie d’une maintenance par trabectedine à la doxorubicine en monothérapie dans les leiomyosarcomes avancés et qui a montré une meilleure survie sans progression dans le bras doxorubicine-trabectedine (13,5 mois versus 7,3 mois ; HR=0,384), au prix d’une toxicité accrue. La survie globale était également augmentée dans le bras doxorubicine-trabectedine (33 mois versus 24 mois ; HR=0,65). Dans les autres situations, les essais cliniques n’ont pas démontré de bénéfice à réaliser systématiquement de polychimiothérapie comparée à la doxorubicine seule. En première ligne, les avis d’experts sont en faveur d’une polychimiothérapie en cas de maladie oligométastatique potentiellement accessible à un traitement locorégional (chirurgical ou autre), notamment en cas de maladie pulmonaire exclusive. Pour les léiomyosarcomes les polychimiothérapies à considérer sont l’association doxorubicine-trabectedine ou l’association doxorubicine-dacarabazine. Pour les autres sous-types histologiques, il s’agit plutôt de l’association doxorubine-ifosfamide. A l’inverse, la monothérapie par doxorubicine est le traitement de référence en cas de maladie métastatique non accessible à un traitement locorégional (maladie multifocale et/ou multi-sites). A noter que l’essai de Phase 3 MULTISARC a évalué l’intérêt du séquençage dès la première ligne de traitement dans la prise en charge des sarcomes des tissus mous métastatiques. [Mir 2011, Judson 2014, Ducoulombier 2016, Seddon 2017]

Certains sous-types de sarcomes présentent une résistance relative aux anthracyclines ou des spécificités biologiques et moléculaires et pourraient néanmoins bénéficier d’un traitement systémique alternatif en première ligne : 

En ce qui concerne les traitements de maintenance après la première ligne, on rappelle que l’association doxorubicine-trabectedine telle que publiée dans l’essai LMS04 inclut une maintenance par trabectedine jusqu’à intolérance ou progression. L’utilité de cette maintenance est depuis remise en cause. A l’exception des liposarcomes, l’essai de phase 2 randomisé EREMISS a montré qu’une maintenance par régorafenib 120 mg/jour après une stabilité ou une réponse après une première ligne à base de doxorubicine n’a pas démontré de bénéfice significatif en survie globale (27,6 mois versus 20,5 mois) malgré un bénéfice en terme de survie sans progression (5,6 mois versus 3,5 mois), au prix d’une sur-toxicité significative (Grade 3 : 61% versus 11%).

Un traitement systémique peut être proposé après échec d’une première ligne chez les patients en bon état général. Dans le cadre des sarcomes (cancers rares), l’inclusion dans des essais cliniques doit être systématiquement envisagée. A cette phase de la maladie, la qualité de vie est aussi un aspect essentiel du soin et doit intervenir dans la décision tant du traitement que du centre de prise en charge, cherchant le meilleur rapport entre le suivi oncologique et la proximité du domicile. Pour les patients atteints d'une maladie réfractaire aux anthracyclines ou inaptes à les recevoir, différentes options sont disponibles avec un niveau de preuve limité :

En cas de maladie récidivante et/ou métastatique résécable, et bien que la chimiothérapie soit le traitement de référence, une chirurgie peut être discuté en cas de métastases métachrones avec un intervalle libre sans maladie supérieur à 2 ans, lentement évolutives (< 1 cm/mois), oligométastatiques, de faible grade tumoral, préférentiellement circonscrite à un seul site métastatique (poumon, foie, péritoine), en privilégiant une approche mini-invasive. En cas de maladie péritonéale, isolée ou non, aucun bénéfice de l’ajout d’une chimiothérapie hyperthermique intra-péritonéale (CHIP) n’a pas démontré par rapport à une chirurgie de cytoréduction et elle ne doit pas être recommandée hors essai clinique. D'autres techniques moins invasive comme la thermo-ablation par radiofréquence, la cryothérapie et la radiothérapie stéréotaxique ont depuis lors challengé ce traitement historique avec succès. Une chimiothérapie peut être discutée en association au traitement locorégional en cas de facteurs pronostiques défavorables (intervalle sans maladie court, nombre important de lésions métastatiques, grade tumoral élevé, croissance tumorale rapide), bien que la preuve formelle de son efficacité n’ait pas été démontrée. Elle sera administrée de préférence avant le traitement locorégional pour évaluer la réponse tumorale et guider le traitement. Il souligner qu’un intervalle libre sans maladie très court (inférieur à 1 an) traduite une agressivité tumorale et que même si la maladie est résécables, le traitement de référence est la chimiothérapie systémique. 

En cas de maladie récidivante et/ou métastatique non-résécable, et bien qu’il n’y ait pas de séries spécifiques dédiées aux sarcomes, le rôle de la chirurgie à titre symptomatique est très limité et il faut privilégier les gestes réalisés par voie endoscopique ou percutanée. Il faut néanmoins savoir que ces patients sont haut risque de complication brutales (infection, perforation, occlusion, saignement, ischémie, …) et qu’en avoir discuté au préalable permets de prendre des décision plus sereines en cas de survenue d’une urgence vitale abdominale, avant d’envisager un éventuel geste chirurgical de sauvetage.

La décision d’un traitement locorégional en cas de maladie localement avancée, récidivante ou métastatique doit toujours faire l’objet d’une discussion en RCP spécialisée NETSARC+. [Blackmon ATS 2009, Le Guevelou 2010, Baratti 2010, Bryan 2014, Honoré 2018, Wong 2022]

Deux scénarii sont possibles : 

    I.    Irradiation conformationnelle à visée palliative (tumeur de plus de 5 cm ou symptomatique, altération de l’état général).
    II.    Irradiation en conditions stéréotaxiques, le plus souvent dans le cadre d’une maladie oligométastatique.

Il n’existe pas de définition stricte de la maladie oligométastatique chez les patients atteints de sarcomes et par conséquent d’indication standardisée de radiothérapie en conditions stéréotaxiques des métastases extra-cérébrales. Les données récentes d’un essai de phase 2 randomisée suggère l’intérêt (bénéfice de survie globale et sans progression) de la radiothérapie en conditions stéréotaxiques en cas de maladie oligométastatique. La grande majorité des patients inclus dans ces essais avaient moins de trois métastases. Depuis, plusieurs études ont confirmé l’intérêt d’une radiothérapie stéréotaxique en cas de lésions secondaires, toutes histologies confondues en situations oligométastatique, avec un taux de contrôle local allant jusque 74 % à 3 ans. Des essais de confirmation de phase 3 sont en cours, dont l’essai OLIGO-RARE concernant les patients atteints de cancers rares. [Greto 2021, Loi 2018, Lee 2023] 

Outre la sélection des patients, une autre considération importante pour la chirurgie est de définir son timing. Les récidives de petite taille peuvent théoriquement être réséquées avec une morbidité moindre mais sont paradoxalement plus difficiles à localiser, voire être associées à des métastases à distance non détectées. De plus, les sarcomes de tissus mous présentent une grande hétérogénéité dans leur évolution naturelle avec une maladie qui peut rester lentement évolutive pendant de longues périodes, permettant le report d’une chirurgie dans certains cas. Pour les patients atteints d'une maladie chez qui toute augmentation de taille pourrait rendre la maladie non résécable, la chirurgie doit être réalisée sans délai. Au contraire, une surveillance attentive initiale peut être raisonnablement envisagée pour des patients sélectionnés sur base du bas grade tumoral, d’un intervalle libre long et de l’absence de symptômes, même si la maladie est complètement résécable. Cette période d'observation initiale appelée délai stratégique (stratégie « Wait & See ») peut aider les chirurgiens à identifier les patients peu susceptibles de bénéficier d'une tentative de résection, tels que ceux qui développent des métastases à distance ou, à l'inverse, qui présentent une évolution très lente permettant de différer un traitement chirurgical, jusqu’à progression, dédifférentiation ou symptômes. Dans une étude récente, ce délai stratégique permettait en moyenne de reporter une chirurgie de 21 mois, sans modification du taux et du délai de récidive ultérieur (60 mois vs. 73 mois). [Honore 2018, Tseng 2022]

La liste d’essais cliniques présentée ci-dessous est susceptible d’évoluer rapidement en fonction des ouvertures, suspensions ou fermetures de centres et d’inclusions. Avant toute orientation ou proposition d’inclusion, il est indispensable de vérifier la disponibilité réelle de l’essai, ses critères d’éligibilité actualisés et son niveau d’activité effective, en consultant les bases officielles (www.cancer.fr, clinicaltrials.gov, eudract.ema.europa.eu)

Il existe peu de données publiées pour indiquer la politique optimale de suivi des patients traités pour une maladie localisée et les protocoles de surveillance actuels ne reposent pas sur un niveau de preuve élevé. L'évaluation du risque de récidive se base sur le type histologique, le grade, la taille et le site tumoral, modélisé au sein d’une application Sarculator® qui donne une estimation chiffrée du risque de récidive après chirurgie. Ces aides à la décision ne sont néanmoins pas absolues et le principe de précaution doit prévaloir en cas de doute. La société européenne d’oncologie médicale propose une surveillance tous les quatre mois les deux à trois premières années puis tous les six mois jusqu’à cinq ans, puis tous les ans jusqu’à dix ans. Les patients à haut risque rechutent généralement dans les 2-3 premières années et le risque de récidive est maximal les 5 premières années bien qu’il puisse persister, notamment pour les récidives locales de certaines tumeurs de bas grade, justifiant une surveillance prolongée (au-delà de 10 ans). Le premier site de récidive à distance est dans le parenchyme pulmonaire très bien exploré par le scanner même sans contraste. Le scanner est susceptible de détecter les récidives plus tôt que d'autres modalités d'imagerie, permettant de rendre possible un accès aux traitements locorégionaux qui pour des patients sélectionnés ont démontré un bénéfice de survie par rapport aux traitements systémiques, traitement de référence des récidives. La récidive locorégionale est exceptionnellement accessible à l’examen clinique dans les localisations abdomino-pelviennes. N’ayant plus besoin de caractériser une masse déjà connue, le niveau de résolution prend le pas sur les autres informations apportées par les différentes modalités d’imagerie et le scanner est l’examen à la fois le plus disponible et le plus précis, raison pour laquelle il est majoritairement retenu par les équipes spécialisées. Après néphrectomie, un scanner sans injection de produit de contraste peut être discuté chez les patients opérés d’un liposarcome abdomino-pelvien (le tissu adipeux bien différencié étant spontanément visible). Au contraire, les patients opérés d’un léiomyosarcome abdomino-pelvien peuvent développer des lésions secondaires hépatiques et doivent bénéficier d’une injection intraveineuse de produit de contraste. L’IRM en cas de tumeurs pelviennes et/ou pariétales peut être proposée en alternative au scanner notamment pour limiter l’irradiation corporelle (bien que ce concept théorique n’ait jamais démontré d’impact positif/négatif). Dans tous les cas, l’IRM locorégionale doit être associé à un scanner thoracique non-injecté. Bien que la société européenne d’oncologie médicale ait émis une proposition de protocole, ce dernier doit être adapté car jugé trop contraignant, en particuliers après chirurgie pour une tumeur de bas grade. Le suivi appliqué dans beaucoup de centres NETSARC+ est la réalisation d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté tous les 6 mois jusqu’à 5 ans puis tous les ans jusqu’à 10 ans, permettant une maitrise des coûts tout en maintenant une surveillance étroite tout en garantissant une compliance au long terme. Cette surveillance peut être accrue tous les 4 mois la première année en cas de tumeur de haut grade et/ou ayant nécessité une chimiothérapie préopératoire vu le risque de récidive plus élevé et prolongée jusque 15 ans en cas de liposarcome bien différencié (+/- composante dédifférenciée). Chez les patients avec syndrome de Li-Fraumeni (porteurs de la mutation TP53), la surveillance doit comprendre une IRM corps entier annuelle qui doit être proposée en alternative à un des 2 scanners semestriels. Enfin, de plus en plus d’équipe incluent le PET-scanner dans la surveillance après chirurgie pour tumeur de haut grade et/ou sous-type histologique spécifique, mais cette option n’a pas encore fait l’objet de consensus.  [Honoré 2018, Baia EJSO 2022, Callegaro 2024]

• Pas d’essai clinique en cours

• Adriamycine (doxorubicine) : 75 mg/m² IV J1
  (Option : 35mg/m² IV J1, J15 chez les sujets fragiles)
• Un cycle de traitement = 21 jours

• Trabectedine : 1,5 mg/m² IV J1
• 1 cycle de traitement = 21 jours

• Dacarbazine : 1000 mg/m² IV J1
• 1 cycle de traitement=21 jours

• Ifosfamide : 9 g/m² IV J1, J2, J3
• 1 cycle de traitement = 21 jours

• Eribuline : 1,4 ou 1,23 mg/m² IV J1, J8
• 1 cycle de traitement = 21 jours

• Gemcitabine : 1000 à 1200 mg/m² IV J1, J8
• 1 cycle de traitement = 21 jours (option : 1 cycle de traitement = 15 jours)

• Paclitaxel : 80 mg/m² IV J1, J8, J15
• 1 cycle de traitement = 21 jours

• Adriamycine (doxorubicine) : 60 mg/m² IV J1
  Ifosfamide : 3 g/m² sur 3 jours IV J1, J2, J3 (+ mesna 6 g/m²)
• Un cycle de traitement = 21 jours

• Adriamycine (doxorubicine) : 60 mg/m² IV J1
  Dacarbazine : 750 mg/m² IV J1
• Un cycle de traitement = 21 jours

• Adriamycine (doxorubicine) : 60 mg/m² IV J1
  Trabectedine : 1,1 mg/m² IV J1
• Un cycle de traitement = 21 jours

• Gemcitabine : 1000 mg/m² IV J1
  Dacarbazine : 500 mg/m² IV J1
• 1 cycle de traitement = 15 jours

• Gemcitabine : 675 à 900 mg/m² IV J1, J8
  Docetaxel : 75 à 100 mg/m² IV J8
• 1 cycle de traitement = 21 jours

• Pazopanib : 800 mg/j PO
• En continu

• Sirolimus : 2 à 6 mg/j PO
• En continu, à adapter aux concentrations plasmatiques (objectif 5-15 ng/mL)

• Everolimus : 10 mg/j PO
• En continu

• Cyclophosphamide : 200 mg/j PO
• De J1 à J7, 1 semaine sur 2 (+ prednisolone : 20mg/j par PO de J1 à J7, 1 semaine sur 2)
• 1 cycle de traitement = 14 jours

• Sunitinib : 50 mg/j PO
• 4 semaines sur 6

• Crizotinib : 20 mg/j PO
• En continu

• Temozolomide 150 mg/m² PO de J1 à J7 et de J15 à J21
• Bevacizumab 5 mg/kg IV J8, J22
• 1 cycle de traitement = 28 jours

Tableau récapitulatif

1. Almond LM, Tirotta F, Tattersall H, Hodson J, Cascella T, Barisella M, Marchianò A, Greco G, Desai A, Ford SJ, Gronchi A, Fiore M, Morosi C. Diagnostic accuracy of percutaneous biopsy in retroperitoneal sarcoma. Br J Surg. 2019;106:395-403.
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